د. هند سعيد
أنيميا الفول شبح طفولتي المرعب، استيقظت ذلك اليوم على بكاء أمي، وصوتها الحنون يخبرني بأن أختي الرضيعة مريضة للغاية.
“سنذهب إلى المشفى يا صغيرتي، فأختك الصغيرة تناولت الفول دون أن ننتبه لها ومرضت للغاية”.
أكاد أسمع صوت أبي ذلك اليوم وهو يسأل أقاربنا عن إذا كان أحدهم زمرة دمه O.
لا تستغربوا قصتنا فأنيميا الفول مرض وراثي في عائلتي.
لمّا كبرت صرت أطلب من كل أم أعرفها لديها طفل صغير، أن تجري له تحليل أنيميا الفول، قبل أن تبدأ بإعطائه أي طعام.
ما هي أنيميا الفول (Favism)؟
تمر كرات الدَّم الحمراء في جسم الإنسان بدورة حياة معينه؛ وعندما تنتهي يقوم الجسم باستبدالها؛ ولتمر هذه الدورة بسلام يحتاج الجسم إلى إنزيم يسمى جلوكوز 6-فوسفات.
في مرضى أنيميا الفول (G6PD Deficiency) عند تعرضهم لأحد الممنوعات؛ تنتهي حياة كرات الدَّم الحمراء وتتكسر قبل أن يستبدلها الجسم؛ وذلك لنقص إنزيم جلوكوز6-فوسفات.
يصاب مرضى أنيميا الفول نتيجة لهذا الخلل في دورة حياة كرات الدَّم الحمراء بفقر الدَّم الانحلالي (تكسير في كريات الدَّم الحمراء).
وتتمثل أهمية كرات الدَّم الحمراء في نقل الأكسجين من الرئتين لباقي أعضاء الجسم؛ لذلك عند تعرض المريض لتكسير الدَّم؛ نجده يعاني ضيق التنفس، واصفرار في الجلد وغيره.
يتعرض المريض لفقر الدَّم الانحلالي عند تناوله للفول، أو حتى عند مروره وَسْط مزارع للفول بسبب حبوب اللِّقاح المتطايرة.
يعدّ هذا المرض مرض وراثي، يزيد عدد المصابين به حول العالم عن 400 مليون شخص، ونحو 20% من سكان أفريقيا.
أسباب الإصابة بهذا المرض
يحدث نتيجة تحور في جين جلوكوز 6-فوسفات، المسئول عن تكوين إنزيم جلوكوز 6-فوسفات.
هذا الإنزيم مسؤول عن حماية كرات الدَّم الحمراء من العناصر المؤكسدة في الجسم، ويمنع أنزيم جلوكوز 6-فوسفات هذه العناصر الضارة من الوصول لكميات سامة.
تحدث هذه الطفرة على الكروموسوم X الموجود منه عند الذكور واحد فقط XY لذلك عند تحور هذا الجين يظهر مرض أنيميا الفول.
أما عند الإناث يوجد كروموسومين (XX)، لذلك عند ظهور طفرة علي أحدهما، فإن الآخر ليس لديه طفرة؛ فيعادل تأثيره.
ولذلك نجد انتشار المرض بين الذكور أكثر من الإناث.
ونستنتج أيضًا أنه مرض موروث من الأم، ولكن عند إصابة أحد الأبناء الإناث، فإنه يكون مرض موروث من الأم والأب معًا.
نجد أيضًا أن الأنثى التي لديها طفرة علي كروموسوم واحد، وليس لديها على الأخر، لا تعاني مرض أنيميا الفول ولكنها تعدّ حاملة للمرض.
عوامل الخطورة
هناك أشخاص معرضين للإصابة أكثر من غيرهم:
- الرجال بوجه عام.
- الأفارقة.
- الأشخاص الذين لديهم أصول من الشرق الأوسط.
- تاريخ مرضي في العائلة للإصابة.
ما الأعراض التي يجب أن ينتبه لها مريض أنيميا الفول؟
عند تعرض المريض لفقر الدَّم الانحلالي تظهر عليه الأعراض التالية:
- شحوب بالوجه و يظهر الشحوب بصورة أوضح على الشفتين.
- زيادة معدل ضربات القلب.
- يرقان (اصفرار الجلد و العين).
- غمقان في لون البول (يشبه لون الشاي).
- و قد يؤدي فقر الدَّم الانحلالي إلى تضخم بالطحال.
- حمى.
- تعب وإرهاق عام.
- دوخة.
خطورة أنيميا الفول ومضاعفتها
- المرضى قد يتعرضون لليرقان الوليدي.
- فقر الدَّم الانحلالي الحاد الذي قد يؤدي للوفاة (نادرًا).
- و أحيانًا يزيد من خطر الإصابة بمرض السكر كما ثبت في بحث أجراه عالم يدعي لاي وزملاؤه، وقد تبين لهم أن نقص ال G6PD عند الأفارقة والأسيوية ربما يسبب نقص HBA1C وبالتالي يؤخر تشخيص السكري أو يمنعه إذا اعتمد الطبيب على تحليل الهيموجلوبين السكري فقط (السكر التراكمي).
- سهولة التعرض للعدوى.
- تضرر بالعين نتيجة التعرض لنزيف داخل العين.
- فشل كلوي حاد.
- حصوات بالمرارة.
تشخيص أنيميا الفول
في حال تعرض المريض لأحد الأدوية أوالأغذية الممنوعة، أو في حالة وجود تاريخ وراثي للمرض في العائلة؛ فقد يطلب الطبيب تحاليل للاطمئنان على عدم وجود انحلال بالدم (مثل تعداد الدَّم الكامل، واختبار الهيمجلوبين في الدَّم وغيره) وتحليل كمي لأنزيم جلوكوز 6-فوسفات.
كيف تعالج أنيميا الفول؟
لا يحتاج المرضى إلى علاج أكثر من تجنب محفزات المرض كالفول، والأدوية الممنوعة وهكذا، ومع ذلك يُنصح بالاَتي:
- تناول جرعات من حمض الفوليك (folic acid).
- تناول الحديد كمكمل غذائي خاصةً عند التعرض لنزيف بالعين.
- محاليل وريدية لتجنب تأثر الكلى.
- قد يحتاج المريض لنقل دَم لتعويض تكسر الدَّم في الحالات الشديدة.
النظام الغذائي لمرضى أنيميا الفول
أهم ما يمكن أن يقدمه المريض لنفسه هو التزامه بالنظام الغذائي وتجنب الممنوعات.
- الأدوية الممنوعة للمرضى
- مثيلين بلو (methylene blue).
- فيورازوليدون (Furazolidone) (من مضادات الجراثيم).
- دابسون (Diaminodiphenyl sulfone) مضاد للبكتيريا.
- سلفانيلاميد (sulfanilamide) (مضاد حيوي من صنف سلفوناميد).
- سلفاسيتاميد (sulfacetamide) مضاد حيوي، ينتمي إلى فئة السلفوناميد.
- نيتروفيورانتوين (nitrofurantoin) دواء مضاد للجراثيم، يُستعمل لعلاج عدوى المسالك البولية.
- النيريدازول (Niridazole) يُستخدم لعلاج البلهارسيا.
- نتريت الأميل (isobutyle nitrite) موسع للأوعية الدموية.
- فلوتاميد (Flutamide) هو دواء هرموني مضاد للسرطان.
- فينازوبيريدين (Phenazopyridine) لتسكين آلام وحرقة البول أو التبول المتواصل.
- بريماكين (Primaquine) يستخدم للعلاج والوقاية من الملاريا.
- دواء راسبوريكاز (rasburicase) يستخدم كعلاج أولي للحفاظ على مستوى حمض اليوريك لدى المرضى الذين يعانون سرطان الدم.
- جرعات عالية من الأسبرين (aspirin).
- جرعات عالية من مكمل غذائي فيتامين سي (food supplement)، ولم ترد بحوث عن تناوله في صورة فواكه بكثرة.
المأكولات والفاكهة الممنوعة لمرضى أنيميا الفول.
- الفول.
- الأكلات المحتمل خلطها بالفول.
- صبغات الانيلين.
- الأطعمة الملونة صناعيًا باللون البرتقالي المائل للأحمر.
- الحِنّاء.
- الحنظل.
- التوت البري في بعض الأحيان.
- جميع البقوليات (ولكن ليس في كل حالات مرضى أنيميا الفول)، يعدّ الخروب والسوداني والتمرهندي من البقوليات الممنوعة.
- منتجات الصويا مثل صوص الصويا أو اللانشون.
- ماء التونيك (tonic water).
- يظن البعض بأن الفشار من الممنوعات ولكنه غير ممنوع مطلقا.
- تتكاثر الأقاويل أيضًا حول السمسم، ولكن لم نجد ما يثبت ضرره.
دور الأسرة مع طفل مريض أنيميا الفول
- يجب إبعاد كل المأكولات الممنوعة عن الطفل.
- يجب التنبيه في المدرسة، أو أي مكان يوجد فيه الطفل بحالته المرضية.
- عليك إخبار الطبيب متى زرته بأن الطفل يعاني أنيميا الفول كي لا يصف له أي من الأدوية الممنوعة.
- يجب إخبار الطفل بمرضه.
نصائح عن كيفية إخبار الطفل بمرضه
عن طبيب نفسي أطفال (أماندا تومبسون):
- للوالدين الحق في أخذ الوقت الكافي لتهيئة أنفسهم لإخبار أبنائهم، ولكن كلما أخبرنا الطفل بمرضه أسرع كلما قل خوفه؛ فالأطفال شديدي الملاحظة، و من الممكن للطفل أن يفهم أن أهله يخفون عنه أمرًا.
- كن صادقًا مع طفلك، ولا تخشى إخباره بمرضه، وتوضح له اسم المرض، لكي يعتاده حتى لو ظننت أنه لن يفهمه.
- خصص جلسات مع الطفل لتخبره بمعلومات عن مرضه، اعطه وقتًا للأسئلة.
- قدم للطفل الدعم النفسي الكامل، طمأنه بوجدك معه في كل وقت، ولا بأس من طلب المساعدة.
- وضح للطفل تأثير أنيميا الفول في حياته و نظامه الغذائي وما قد يشعر به إذا لم يلتزم بنظامه الغذائي.
ختامًا عزيزتي الأم هذا المرض ليس مرضًا خطرًا، هو مرض نتعايش معه، ولنا دور في تقبل أبنائنا له، كل ما هنالك أن يلتزم المريض بالابتعاد عن الممنوعات، ولا تنسي وقتما ذهبت للطبيب مع طفلك أخبريه بأنه مريض أنيميا الفول، وذلك لتجنب وصفه للأدوية الممنوعة.
لا داعي للقلق و الحزن سيتفهم صغيرك الأمر و يصبح شيئًا معتادًا.
