كانت بداية اكتشاف متلازمة بولاند في القرن التاسع عشر،
ويُعزى الفضل في اكتشافها إلى الجراح البريطاني السير ألفريد بولاند؛ لذلك نُسِب إليه اسم المرض.
كان الدافع لهذا الاكتشاف هو ملاحظة هذا الطبيب لشخص بالغ يعاني قصورًا في النمو العضلي في أحد جانبي الجسم،
بينما الجانب الآخر التكون العضلي فيه طبيعيًا، فبدا ذلك شيئًا ملفتًا يستحق الدراسة.
إذًا لنتابع في السطور القادمة المعلومات التي استطاع بولاند والعلماء من بعده التوصل إليها،
وساعدتنا على معرفة أبعاد هذا المرض النادر وأهمها أسبابه المُحتمَلة وطرق العلاج.
ما المراد بمتلازمة بولاند (Poland syndrome)؟
تُسمَى كذلك باسم تشوه بولاند (Poland anomaly) أو متوالية بولاند (Poland sequence)،
تتميز بنقص التطور العضلي أو ضموره في أحد جانبي الجسم بالأخص جدار الصدر في العضلة الصدرية الكبرى.
يترتب على ذلك تشوهات أخرى بنفس الجانب في الكتف والذراع، وتمتد إلى اليد مسببةً ما يُسمى بتكفف الأصابع،
وتختلف خطورة التشوهات وشدتها من شخص لآخر.
وقد صنَّف المعهد القومي لبحوث الجينوم البشري متلازمة بولاند من الأمراض النادرة؛
لذا فكان من الصعب الجزم بصحة التفاصيل الدقيقة عنها، مثل: الفئات المُستهدَفة، وكذلك أي من جانبي الجسم أكثر عرضةً للإصابة؟
أسباب متلازمة بولاند
تُعد الأسباب وراء الإصابة بمتلازمة بولاند غير معروفة حتى الآن، ولكن يُرجِّح معظم الباحثين أن ذلك مرتبط بخلل في الأوعية الدموية خلال الأسبوع السادس من عمر الجنين.
نظرًا لاعتماد الجنين في هذه المرحلة على تدفق الدم إلى الأنسجة لعملية النمو؛ لذا فإن توقف هذا التدفق الدموي للأنسجة المحيطة بالصدر والقفص الصدري يُسهم في ظهور هذا المرض.
أما عن دور العامل الوراثي في حدوث هذا المرض، فلا توجد أدلة قاطعة بهذا الشأن، فهذه المتلازمة تحدث للأشخاص بصفة فردية ونادرًا ما يُصاب أكثر من شخص من نفس العائلة بالمتلازمة.
أعراض متلازمة بولاند
بالرغم من أن متلازمة بولاند تنشأ قبل ولادة الطفل، إلا أن أعراضها لا تظهر بوضوح إلا في مرحلة البلوغ؛ فحينها يبدو النمو العضلي غير متماثل في شقي الجسم.
لاحظ الباحثون مؤخرًا أن نسبة الإصابة بمتلازمة بولاند في الأولاد أكثر من الإناث، ولكن لم يتوصلوا لسبب ذلك، وكانت الأعراض ما يلي:
- نقص ملحوظ في نمو العضلة الصدرية الكبرى، أو غيابها تمامًا.
- تحدُّب الصدر.
- عدم اكتمال نمو حلمة الصدر أو اختفائها كليًا في الجانب المصاب.
- ارتفاع الجزء العلوي من الكتف (شفرة الكتف).
- عدم اكتمال نمو القفص الصدري.
- أصابع اليد بالجانب المصاب تكون قصيرةً، وإما مُكففةً أو ملتصقةً ببعضها البعض.
- ضمور في أنسجة الثدي المصاب في النساء.
- طبقة الجلد في المناطق المصابة تكون رفيعةً بصورة غير طبيعية.
- نادرًا تشوهات بالعمود الفقري والكلية.
كما وُجد مع الدراسة والأبحاث ارتباط الإصابة بمتلازمة بولاند بعدة أمراض أخرى، مثل:
- متلازمة موبيوس (Moebius syndrome).
- متلازمة كليبل فيل (Klippel Feil syndrome).
- سرطان الدم (Leukemia).
- اللمفومة اللاهودجكينية (Non-hodgkin lymphoma).
مضاعفات متلازمة بولاند
يترتب على إهمال علاج المتلازمة بعض المضاعفات الخطرة كما هو الحال في معظم الأمراض، منها على سبيل المثال:
- العجز عن تحريك أجزاء الجانب المصاب بسهولة.
- ازدياد الحالة سوءًا وتطورها إلى تشوه سبرينجل (Sprengel deformity).
- مضاعفات في العمود الفقري والكلى.
- تغيُّر موضع القلب إلى الجانب الأيمن من الصدر، وذلك في الحالات شديدة الخطورة.
- حدوث مشكلات نفسية؛ لصعوبة التعايش مع هذه التغيرات الجذرية.
تشخيص متلازمة بولاند
لا مجال للشك أن التشخيص المبكر لأي مرض يساعد على الاستجابة السريعة للعلاج،
ففي حالة متلازمة بولاند هناك بعض الأعراض الواضحة التي تحسم التشخيص منذ لحظة الولادة، مثل: تشوهات الأصابع.
ربما تظهر أعراض أخرى في مرحلة الطفولة إذا كانت الحالة شديدة؛ فيكون التشخيص أسهل،
بينما الغالبية العظمى من الحالات البسيطة كما ذكرنا سابقًا فلا تتيقن من إصابتها إلا في مرحلة البلوغ.
يعتمد الطبيب في التشخيص الأولي على الفحص الجسدي؛ للكشف عن علامات متلازمة بولاند،
ثم يسأل المريض عن بداية ظهور هذه الأعراض، ثم يوصي الطبيب بإجراء بعض الأشعة.
يطلب الطبيب إجراء هذه الأشعة بغرض تحديد مدى الضرر الناتج عن المرض على العضلات والعظام، وتشمل ما يلي:
- الأشعة المقطعية.
- التصوير بالرنين المغناطيسي.
- الأشعة السينية.
تستخدم الأشعة المقطعية والتصوير بالرنين المغناطيسي لتحديد العضلات المُتأثرة بالإصابة، بينما تخترق الأشعة السينية العظام المصابة، التي يمكن أن تكون:
- الضلوع.
- اليدان.
- الأكتاف.
- السواعد.
علاج متلازمة بولاند
تختلف الطرق المستخدَمة في العلاج من شخص لآخر، وذلك وفقًا لشدة الحالة وبعض الأعراض المعينة،
فيمكن استخدام واحدة من هذه الطرق أو أكثر، التي تنقسم إلى:
1– الوشم العلاجي
تُستخدَم هذه التقنية لعمل شكل ثلاثي الأبعاد لحلمة الثدي وهالتها؛ وذلك بديلًا للحلمة الضامرة في الجانب المصاب.
2– الجراحة التجميلية
لا يلجأ الطبيب إلى التدخل الجراحي في مريض متلازمة بولاند إلا عندما تتوقف عملية التطور الجسدي؛ كذلك لتجنب عدم التماثل الذي ربما يحدث في الصدر بعد إجراء العملية، خاصةً في النساء.
يعتمد الطبيب على عضلات الصدر الموجودة فعلًا، أو عضلات من أماكن أخرى بالجسم لإعادة بناء جدار الصدر،
كذلك تساعد الجراحة على تصحيح تشوهات اليدين والذراعين.
تُعد الجراحة حلًا مثاليًا للنساء اللائي ينزعجن من مظهر الثدي غير المكتمل النمو بسبب متلازمة بولاند؛
وذلك بإعادة بناء نسيج الثدي الضامر بزرع مُوسِّع للأنسجة، ويمكن إجراء هذه الجراحة بالتزامن مع جراحة إعادة بناء الصدر.
يُحتمَل أن تحدث بعض المضاعفات بعد إجراء زراعة موسع أنسجة الثدي، وتشمل التالي:
- التورم المصلي (seroma).
- ورم دموي حول منطقة الزرع.
- تغيُّر مكان الموسع المزروع.
- عدم تماثل في الثديين بعد إجراء العملية.
- فقدان الإحساس بالثدي أو الحلمة.
- ثر اللبن (galactorrhea).
- ضمور بالعضلة.
يمكن استخدام تقنية زراعة الغضاريف المُعدَّلة بيولوجيًا؛ لترميم الضلوع الضامرة أو غير مكتملة النمو حتى يبدو المظهر الخارجي للصدر طبيعيًا.
ينبغي للمريض المتابعة المنتظمة مع الجَراح بعد إجراء العملية؛ وذلك للتأكد من سلامة الجرح،
ثم بعد حوالي أسبوعين إذا كان التئام الجرح جيدًا دون التهابات؛ حينها يُزيل الطبيب الغرز الطبية.
أما عن تكلفة إجراء هذه العملية فهذا يتوقف على عدة عوامل، مثل:
- التأمين الصحي للمريض.
- الجزء المصاب المراد علاجه.
- شدة الأعراض.
يجب أن تتكفل شركات التأمين الصحي الخاصة بتكاليف إجراء عمليات إعادة بناء الجدار الصدري وجراحات الثدي لمرضى المتلازمة؛
لأنها ضرورة طبية تستدعي العلاج.
تختلف نسبة مساهمة التأمين الصحي في العمليات التجميلية من بلد لآخر، ولكنها غالبًا لا تتعدى 80% من إجمالي التكلفة.
3- العلاج الطبيعي
يحتاج المرضى الذين خضعوا لجراحات ترميم تجميلية إلى جلسات علاج طبيعي؛
إذ إنه يساعد على تقوية بنية العضلة وتحسين أدائها الحركي، وتكون تكلفة الجَلسة الواحدة 100 دولار تقريبًا.
إذًا بهذا نصل إلى ختام هذا الموضوع عن متلازمة بولاند،
الذي حاولنا به قدر المستطاع أن يكون شاملًا للمعلومات التي توصل إليها الأطباء والباحثين عن هذا المرض.
للأسف كون الأسباب الكامنة والمؤكدة للإصابة ليست واضحةً بعد؛ فهذا يدفعنا ألا نتهاون في إهمال أي عرض غير مألوف يبدو علينا، ونسعى للوصول إلى تشخيص مبكر لهذه الأعراض.
اقرأ أيضًا
متلازمة مورغاني | أسبابها وطرق علاجها
ومتلازمة اليد الغريبة | احذر من يدك فربما تقتلك
متلازمة التراجع الذيلي (Caudal regression syndrome)
مراجعة د.غادة هيكل
