تتكون الجمجمة من العظام أو الغضاريف التي تمثل وحدة حماية الدماغ وبعض أجهزة الإحساس، ويُعد الفك العلوي -وليس الفك السفلي- جزءًا من الجمجمة. ويحتوي القحف البشري على الدماغ، وهناك العديد من الأمراض التي تسبب تضخم القحف مثل متلازمة مورغاني.
هناك ما يتراوح بين 6000 و8000 نوع من الأمراض النادرة، وتُعد متلازمة مورغاني أحد هذه الأمراض.
تابع معي عزيزي القارئ للتعرف على أعراض وأسباب متلازمة مورغاني وطرق العلاج.
بداية ظهور متلازمة مورغاني
وصف عالم التشريح والأمراض الإيطالي جيوفاني باتيستا مورجاني (1682-1771) متلازمة مورغاني أول مرة في عام 1765م.
أيضًا ساهم الطبيب النفسي العصبي الاسكتلندي روي ماكنزي ستيوارت (1889-1964)، والطبيب النفسي السويسري فرديناند موريل (1888-1957) في فهم التعظُّم الجبهي.
ما متلازمة مورغاني؟
شُخصت هذه المتلازمة أول مرة منذ 235 عامًا، عندما وصف مورغاني وسانتوريني ذلك في مريضة بدينة خلال تشريح الجثة التي كانت تعاني فرط الشعر الزائد وسماكة البطانة الداخلية للجمجمة.
أبلغ موريل عن أول حالة حية في عام 1930م، وبسبب مجموعة واسعة من الأعراض واختلالات الغدد الصماء، كان يُطلق عليه أيضًا اسم اعتلال القحف الأيضي.
كان هناك ارتباط شائع بداء السكري وفرط نشاط جارات الدرقية، وبسبب ضخامة المشكلات، شُخص عديد من المرضى بشكل خاطئ.
متلازمة مورغاني (Morgagni-Stewart-Morel) هي اضطراب فرط التعظُّم الجبهي الذي يتميز بزيادة سمك العظام الأمامية للجمجمة، مما يؤثر على عمليات التمثيل الغذائي والغدد الصماء.
قد يؤدي الضغط الناتج عن سماكة القشرة الأمامية للجمجمة إلى ضمور دماغي ويظهر مع ضعف الإدراك، وأعراض عصبية نفسية، وصداع، وصرع.
تعد أحد الأمراض النادرة التي تصيب الإناث 9 مرات أكثر من الذكور، ويظهر هذا الاضطراب في أغلب الأحيان بين متوسطي العمر وكبار السن، لكن ظهر أيضًا على المراهقين.
أسباب متلازمة مورغاني
نجد أن أسباب متلازمة مورغاني غير مفهومة حتى الآن، لكن اقترح الأطباء أن السبب قد يكون عوامل وراثية مؤدية إلى اختلال التوازن الهرموني أو عوامل بيئية.
أفاد العلماء بأنها عملية حميدة تسبب ضغط الأنسجة الرخوة مع تهيج الأم الجافية وضمور ضغط الدماغ.
ظهرت السمنة وفرط الشعر بالإضافة إلى سماكة عظام الجمجمة خاصةً في الإناث قبل انقطاع الطمث.
قد يكون الاضطراب وراثيًا ومرتبطًا بالكروموسوم X، أيضًا لاحظ الأطباء ارتفاع مستوى الفوسفاتيز القلوي في الدم في نصف المصابين عن النسبة الطبيعية (2.5-4.5 ملجم / ديسيلتر).
وُجد أيضًا فرط التعظم الجبهي في 43% من النساء المصابات بفرط برولاكتين الدم.
أعراضها
عادةً ما تظهر الأشعة السينية لمتلازمة مورغاني فرط التعظُّم الجبهي مع ظهور بعض الأعراض الأخرى مثل:
- صداع الرأس ودوار.
- داء السكري.
- نمو الشعر الزائد غير المرغوب فيه (خاصةً عند النساء)، واضطراب الدورة الشهرية.
- اختلال التوازن الهرموني الجنسي.
- الاسترجال (اضطراب أنثوي تتطور فيه الخصائص الجنسية الذكرية مثل نمو شعر الوجه والجسم).
- السمنة.
- قصر القامة عن الطول الطبيعي.
قد تظهر هذه الأعراض على بعض المصابين:
- الاكتئاب.
- الخرف القابل للعلاج.
- العصبية وميول انتحارية.
- التعب والإرهاق.
- شلل مؤقت في جانب واحد من الجسم.
- ضعف السمع.
- شلل الأعصاب القحفية (يتميز بانخفاض أو فقدان كامل لوظيفة واحدة أو أكثر من الأعصاب القحفية، وقد يكون المسببات خلقية أو مكتسبة في حالات الأورام والصدمات وضعف تدفق الدم والالتهابات).
- وهن العضلات.
- نوبات تشنج.
- اضطراب عقلي محتمل.
- فرط فوسفات الدَّم.
- فرط برولاكتين الدم (النسبة الطبيعية للبرولاكتين هي 20 نانوغرام / مل في الرجال، و25 نانوغرام / مل في النساء غير الحوامل، وإلى 400 نانوغرام / مل في النساء الحوامل)
- خثر اللبن (إفرازات حليبية زائدة غير طبيعية).
- ارتفاع مستويات هرمون النمو.
- فرط نشاط جارات الغدة الدرقية.
تختلف الأعراض من شخص لآخر، وقد لا تظهر جميع الأعراض المذكورة على الأشخاص المصابين بنفس المرض.
تشخيص متلازمة مورغاني
يعتمد تشخيص متلازمة مورغاني على الاكتشاف الإشعاعي لفرط التعظُّم الجبهي، بالإضافة إلى بعض الأعراض السريرية مثل السمنة المفرطة واسترجال النساء.
تؤكد فحوص الأشعة والتصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي فرط نمو العظام، بالإضافة إلى حدوث تغييرات في السمع.
علاج متلازمة مورغاني
حاليًا لا يوجد علاج محدد لمتلازمة مورغاني، لكن يعتمد الأطباء على علاج الأعراض الظاهرة، ويشمل العلاج:
- نظام غذائي صحي ومتوازن وتعديل نمط الحياة للتخلص من الوزن الزائد.
- ممارسة الرياضة.
- استخدام الأدوية لعلاج مرض السكري إن وُجد.
- العلاج بالجراحة: نجد أن عظم الجمجمة المتصلب يسبب ضغط على الفص الجبهي الأيسر، ولذلك يمكن التخلص من هذا الصداع بالجراحة.
اضطرابات أخرى مشابهة
يمكن أن تتشابه أعراض فرط التعظُّم الجبهي الداخلي مع أعراض الاضطرابات التالية:
- ضخامة الأطراف (Acromegaly): هو اضطراب أيضي مزمن يتقدم ببطء، إذ يتسبب زيادة هرمون النمو في تضخم غير طبيعي في أنسجة الجسم المختلفة وزيادة الطول عن الطبيعي.
نلاحظ أيضًا أن الأجزاء الأكثر تضررًا بشكل واضح هم الأطراف والفكين والوجه، وقد يكون ارتفاع ضغط الدم نتيجة خطرة أخرى لتضخم الأطراف.
يُعد تضخم الأنسجة الرخوة -خاصة القلب- سمة خطرة لهذا الاضطراب.
- مرض باجيت (Paget’s Disease): هو مرض يتطور ببطء في الهيكل العظمي ويتميز بانهيار سريع بشكل غير طبيعي للعظام، مما يؤدي إلى نمو عظام كثيفة ولكنها هشه.
يصيب هذا الاضطراب عادة الأشخاص في منتصف العمر وكبار السن ويحدث غالبًا في العمود الفقري، والجمجمة، والحوض، والفخذين، وأسفل الساقين، ويمكن أن يسبب فقدان السمع إذا حدث في الجمجمة.
- مرض كروزون (Crouzon Disease): هو اضطراب وراثي يتميز بخلل في الجمجمة والوجه والدماغ ناتج عن تصلب الجمجمة المبكر.
تتكون الجمجمة من عدة صفائح عظمية مرتبطة في البداية بنسيج ضام ليفي يندمج عادة معًا ويتصلب على مدى عدة سنوات بعد نمو الدماغ.
غالبًا ما تظهر تشوهات الوجه عند الولادة وقد تتطور بمرور الوقت، وقد تتطور اضطرابات الرؤية والصمم في بعض الحالات.
ختامًا عزيزي القارئ، الأمراض النادرة تمثل عبئًا ثقيلًا، وتؤثر في المجتمعات بشكل كبير وواضح؛ لذلك فإن الأمراض النادرة هي من شؤون الصحة العامة.
تعد متلازمة مورغاني Morgagni- Stewart-Morel أحد المتلازمات النادرة وغير المفهومة.
تستند الأعراض المعروفة لمتلازمة مورغاني في الغالب إلى الفحوص الطبية للشخص المصاب، وتميل إلى أن تكون غير محددة.
تسبب الأمراض النادرة الألم والمعاناة للمريض وعائلته ولا يوجد لها علاج فعّال، لذلك يجب احتواء المريض نفسيًا، ومساعدته في التعايش مع المرض.
اقرأ أيضًا
الأشعة المقطعية المثيرة للجدل | هل حقًا تمثل خطورة؟ (CT Scans)
