سُميت متلازمة آرنولد خياري بهذا الاسم نسبةً إلى الطبيب جوليسد آرنولد.
أول من عرّف المرض بعد عالم الأمراض النمساوي هانز كباري، الذي توصل إلى وصف أعراض تشوه خياري عام 1891. يعاني البعض أعراض مزعجة ولكن لا يعاني الكثير أي أعراض.
هيا بنا نبدأ مقالنا للتعرف على متلازمة آرنولد خياري، وأعراضها، والعلاج.
متلازمة آرنولد خياري
تعرف باسم “تشوه خياري” أيضًا، هو تشوه خلقي يحدث في مؤخرة الجزء السفلي من الدماغ.
يكون حجم الجمجمة صغيرًا مما يضغط على المخيخ -المسئول عن التوازن- ويجبره على التدلي إلى أسفل القناة الشوكية.
يؤدي ذلك إلى الضغط على جذع الدماغ والحبل الشوكي، وعرقلة تدفق السائل النخاعي.
متلازمة غير شائعة، ولكن الاستخدام المتزايد لاختبارات التصوير التشخيصي أظهرت أنها أكثر شيوعًا.
بعض الأطفال الذين يولدون بهذه المتلازمة لا تظهر عليهم أعراضًا أبدًا، أو تظهر في مرحلة المراهقة أو البلوغ.
يحدث تشوه خياري في النساء أكثر من الرجال.
أنواع متلازمة آرنولد خياري
هناك أربعة أنواع رئيسية من المتلازمة، تصنف حسب شدة الاضطراب وأجزاء الدماغ التي تبرز في القناة الشوكية.
- النوع الأول
هو أكثر الأنواع شيوعًا، يحدث عندما يمتد الجزء السفلي من المخيخ (اللوزة المخيخية) نحو الأسفل من خلال الثقبة العظمى.
عادةً يمر الحبل الشوكي فقط من خلال فتحة الثقبة العظمى. لا يسبب أعراضًا ولكن يُلاحظ في مرحلة المراهقة، أو البلوغ صدفةً خلال فحص حالة أخرى.
- النوع الثاني
يعرف بمتلازمة آرنولد خياري الكلاسيكي، يبرز كلًا من المخيخ وأنسجة جذع الدماغ خلال الثقبة العظمى.
عادةً يصاحب النوع الثاني القيلة النخاعية السحائية، شكل من أشكال السنسنة المشقوقة، عندما لا تُغلق القناة الشوكية والعمود الفقري قبل الولادة.
لذلك يظهر عادةً في مرحلة الطفولة، ويسبب مضاعفات تهدد حياة الطفل في أثناء الرضاعة أو الطفولة.
- النوع الثالث
هو أخطر أنواع متلازمة آرنولد خياري ولكنه نادر الحدوث.
يبرز المخيخ وجذع الدماغ والأغشية المحيطة بالمخ والنخاع الشوكي خلال الثقبة العظمى.
تظهر الأعراض في مرحلة الطفولة، تسبب عيوب عصبية خطرة مثل التأخرات العقلية والجسدية والنوبات.
- النوع الرابع
يُعرف باسم نقص تنسج المخيخ يكون المخيخ غير مكتمل النمو.
يقع المخيخ في مكانه الطبيعي، لكن أجزاء منه مفقودة وأجزاء من الجمجمة والحبل الشوكي مرئية.
أسباب متلازمة آرنولد خياري
عادةً تحدث تشوهات خياري لعدة أسباب منها:
- صغر حجم الجمجمة.
- الأطفال المولودة ورثوا جينًا معيبًا بسبب الطفرات الجينية، تَسَبَبَ في مشكلات في نمو الجمجمة.
- خلال الحياة نتيجة إصابة أو عدوى أو التعرض للمواد السامة، تؤدي إلى تصريف المزيد من السائل النخاعي.
ومع ذلك فإن السبب الدقيق لحدوث متلازمة آرنولد خياري غير معروف.
أعراض متلازمة آرنولد خياري
ترتبط المتلازمة بمجموعة واسعة من الأعراض تختلف باختلاف النوع.
عادةً لا يسبب النوع الأول أي أعراض لدى معظم المصابين، يكتشفونها صدفةً عند إجراء التصوير التشخيصي.
إذا ظهرت أعراض بالفعل تكون:
- ألم أسفل الظهر من الرأس إلى الرقبة ويزيد مع السعال أو العكس.
- دوخة ومشكلات في التوازن.
- اضطرابات النوم والاكتئاب.
- ضعف العضلات.
- خدر وتنميل في الذراعين أو الساقين.
- ازدواج الرؤية أو عدم وضوحها.
- فقدان السمع.
في حالة الإصابة بتكهف النخاع تكون الأعراض:
- صعوبة في المشي واستخدام اليد.
- مشكلات في التحكم في المثانة والأمعاء.
بعض الأعراض الأكثر شيوعًا في وظيفة أعصاب جذع الدماغ:
- ضعف الأحبال الصوتية.
- صعوبة في البلع.
- صعوبة في التنفس.
- تغيرات في وظيفة أعصاب اللسان والحلق.
مضاعفات متلازمة آرنولد خياري
- استسقاء الرأس (Hydrocephalus)
تراكم مفرط لسائل النخاع في الدماغ، يسبب ضغطًا داخل الرأس.
يؤدي إلى عيوب عقلية وتضخم أو تشوه الجمجمة.
- تكهف النخاع (Syringomyelia)
اضطراب يتكون فيه كيس مملوء بالسائل النخاعي داخل القناة المركزية للحبل الشوكي.
يؤدي إلى الألم والضعف، وتصلب الظهر أو الكتفين أو الذراعين.
فقدان القدرة بالشعور بالحرارة أو البرودة، وألم شديد في الرقبة.
- السنسنة المشقوقة (Spina Bifida)
لا تتشكل العظام حول الحبل الشوكي صحيحةً مما يسبب عيوب في الجزء السفلي من العمود الفقري وعادةً يظهر مع النوع الثاني من المتلازمة.
- انحناء العمود الفقري (Spinal Curvature)
شائعًا لدى الأطفال المصابة بتكهف النخاع والنوع الأول من المتلازمة.
ينحني العمود الفقري إلى اليسار أو اليمين ويُعرف باسم “الجنف”.
ينحني العمود الفقري للأمام ويُعرف باسم “حداب”.
تشخيص متلازمة آرنولد خياري
في حالة الاشتباه بوجود تشوه خياري، سيجري الطبيب الفحص البدني للتأكد من وظائف المخيخ والحبل الشوكي ومنها:
- التوازن.
- اللمس.
- الإحساس.
- القدرة على القيادة.
- ردود الفعل.
وبعض الاختبارات التشخيصية مثل:
- الأشعة السينية (X rays).
- الأشعة المقطعية (CT).
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).
التصوير بالرنين المغناطيسي أكثر الاختبارات استخدامًا لتشخيص متلازمة آرنولد خياري.
علاج متلازمة آرنولد خياري
يعتمد العلاج على إذا كان لديك أي أعراض ومدى شدتها، وإذا لم تظهر أعراض فلن تحتاج إلى علاج.
تساعد مسكنات الألم على تخفيف الصداع الشديد أو ألم الرقبة.
الجراحة الحل الوحيد لتصحيح العيوب الوظيفية، ووقف تلف الجهاز العصبي.
أهداف الجراحة :
- تخفيف الضغط على الدماغ والنخاع الشوكي.
- إعادة الدورة الدموية للسوائل في المنطقة والأجواء المجاورة.
ومن هذه الجراحات الآتي:
جراحة تخفيف الضغط (Decompression surgery)
يُجرى قطع في مؤخرة الرأس، ويُزال جزء من عظم جمجمتك وكذلك من عظام العمود الفقري، لتصحيح الهيكل العظمي.
يساعد على تقليل الضغط والسماح للسوائل بالتدفق طبعيًا، داخل وحول الدماغ والحبل الشوكي.
التنظير البطيني الثالث (ETV)
يُجرى من خلال عمل ثقب صغير في جدار أحد تجاويف الدماغ، يؤدي إلى إطلاق السوائل المحتبسة.
يُستخدم في علاج الاستسقاء وتخفيف الضغط.
استئصال الصفيحة الفقرية (Spinal Laminectomy)
إزالة جزء من الصفيحة من الفقرة التي تغطي القناة الشوكية، يزيد من حجم القناة ويقلل الضغط على الحبل الشوكي وجذور الأعصاب.
التحويلة الدماغية (Cerebral Shunt)
يُحفر ثقب في الجمجمة ويُمرر أنبوب رفيع في تجويف الدماغ لتصريف السائل النخاعي وتخفيف الضغط.
مخاطر الجراحة
عادةً تساعد الجراحة على تخفيف الأعراض، ولكن تنطوي الجراحة على بعض المخاطر منها:
- احتمالية حدوث التهاب.
- تجمع السوائل بالدماغ.
- تسرب السائل الدماغي النخاعي.
- مشكلات في التئام الجروح.
في الختام عزيزي القارئ متلازمة آرنولد خياري ليست مرضًا خطيرًا، ويمكن الكشف عنه من خلال الفحوصات ولا تؤثر على الحياة اليومية.
اقرأ أيضًا
متلازمة مورغاني | أسبابها وطرق علاجها
الفصال العظمي | الأسباب والأعراض والعلاج
التهاب الدماغ | هل هو خطير وهل يمكن الشفاء منه؟
