تُعَد متلازمة كثرة الخلايا البدينة اضطرابًا نادرًا يؤدي إلى تراكم عدد كبير من الخلايا البدينة في الجسم، وهي نوع من خلايا الدَّم البيضاء الموجودة في الأنسجة الضامة في جميع أنحاء الجسم، وتساعد هذه الخلايا جهاز المناعة على العمل بكفاءة، ليكون جيشك في مواجهة الأمراض.
في هذا المقال سنتحدث تفصيلًا عن هذه المتلازمة، فتابع معنا القراءة.
ما هي متلازمة كثرة الخلايا البدينة؟
متلازمة كثرة الخلايا البدينة (Systemic mastocytosis) هي حالة تتراكم فيها خلايا مناعية معينة تسمى الخلايا البدينة تحت الجلد، أو في العظام والأمعاء و الأعضاء الأخرى.
يتسبب هذا النمو غير الطبيعي في مجموعة من الأعراض، مثل: حكة الجلد، وألم في البطن، وتسارع ضربات القلب.
يكون خطر الإصابة بحساسية مفرطة أكبر عند التعرض للمحفزات البيئية مثل: لدغة النحلة، لدى شخص يعاني هذه المتلازمة.
ما هي الخلايا البدينة (Mast cells)؟
تُعد نوع من خلايا الدَّم البيضاء الموجودة في جميع أنحاء الجسم، يزداد عددها في أماكن التقاء البيئة بالجسم، مثل: الجلد والرئتين والقناة المعوية.
تكون عادةً جزءًا من جهاز المناعة، وعندما تكتشف جرثومةً أو فيروسًا فإنها تطلق استجابة التهابية (حساسية).
تُطلق هذه الاستجابة مادة كيميائية تسمى الهيستامين، تحمي الجسم من الجراثيم والالتهابات.
تشارك هذه الخلايا أيضًا في وظائف حيوية أخرى، مثل التئام الجروح ونمو العظام وتشكيل أوعية دموية جديدة.
ما هي أنواع الخلايا البدينة؟
هناك نوعان هما:
الخلايا البدينة المخاطية
تُنتج تلك الخلايا التريبتاز (Tryptase) فقط.
الخلايا البدينة للنسيج الضام
تُنتج الكيماز (Chymase) والتريبتاز (Tryptase) والكاربوكسي ببتيداز (Carboxypeptidase).
أعراض متلازمة كثرة الخلايا البدينة
يمكن أن تتراوح الأعراض من خفيفة إلى شديدة، ويمكن أن تظهر بعد أحد المحفزات ثم تختفي، أو تستمر لفترة طويلة، وتتضمن:
- ظهور بقع بنية أو حمراء على الجلد تسبب الحكة.
- بثور الجلد (يحدث هذا العرض عادةً عند الأطفال).
- غثيان، وآلام في المعدة، وإسهال، وقيء.
- آلام العظام والعضلات.
- تضخم الكبد أو الطحال أو الغدد الليمفاوية.
- احمرار الجلد (عندما يتحول لون الجلد في جميع أنحاء الجسم إلى اللون الأحمر).
- فقر الدَّم واضطرابات النزيف.
- انخفاض ضغط الدَّم.
- الدوار أو فقدان الوعي.
ما هي أنواع متلازمة كثرة الخلايا البدينة؟
هناك نوعان هما :
1-جلدي
يؤثر هذا النوع على الجلد فقط، ويحدث عند الأطفال، وفيه تتراكم الخلايا البدينة في الجلد، مسببةً آفات حمراء أو بنية تسبب الحكة.
هذا النوع لا يهدد الحياة، لكن يعاني الأشخاص المصابون بهذا الاضطراب أعراض شديدة الْخَطَر، ولديهم مخاطر أعلى بكثير للإصابة برد فعل تحسسي شديد ربما يكون قاتلًا.
2-جهازي
يؤثر هذا النوع على أجزاء من الجسم غير الجلد، فتتراكم الخلايا في نخاع العظام والأعضاء مثل الأمعاء، ويحدث عند البالغين.
تنقسم كثرة الخلايا البدينة الجهازية إلى عدة أقسام منها:
كثرة الخلايا البدينة البطيئة (Indolent)
هذا هو النوع الأكثر شيوعًا ولا يشمل عادةً ضعف الأعضاء.
تكون الأعراض الجلدية شائعة فيه ولكن ربما تتأثر الأعضاء الأخرى أيضًا فيصاب بعض المرضى بتضخم الكبد أو الطحال وربما يتأثر الجهاز الهضمي أيضًا. ويتفاقم المرض ببطء بمرور الوقت.
كثرة الخلايا البدينة الجهازية المصاحب لاضطراب آخر في الدَّم أو نخاع العظام
يتطور هذا النوع الشديد بسرعة وعادةً ما يرتبط بخلل في الأعضاء وتلفها.
هناك أنواع عدوانية ومهددة للحياة، وتتضمن شكلين نادرين:
لوكيميا الخلايا البدينة (Mast cell leukemia)
هو شكل شديد العدوانية من المرض، إذ توجد أعداد كبيرة من الخلايا البدينة في الدَّم، ونخاع العظام.
يمثل أقل من 1% من إجمالي الحالات.
عادةً ما يفشل العلاج ويكون متوسط مدة بقاء المصاب على قيد الحياة أقل من ستة أشهر.
ساركوما الخلايا البدينة (Mast cell sarcoma)
تحدث عندما تُكَوِِن هذه الخلايا ورم في مكانٍ ما في الجسم.
المعلومات المتاحة فيما يتعلق بالتشخيص والتغيرات الوراثية والسلوك السريري محدودة، وهي من الأنواع النادرة.
يسمح التشخيص الدقيق لهذه الحالة بعلاج محدد لهذا الورم الخبيث العدواني.
أسباب متلازمة كثرة الخلايا البدينة
غالبًا ما تحدث (خاصةً النوع الجهازي) بسبب طفرة (تغيير عشوائي في الكود، أو التسلسل) في جين KIT في الخلايا البدينة لدى الأشخاص المصابين.
يساعد هذا الجين على برمجة البروتين المسؤول عن كيفية نمو الخلايا، ويؤدّي دورًا في طريقة تطورها.
إذا كنت مصابًا بكثرة الخلايا البدينة الجهازي، فإن بعض المحفزات تسبب إطلاقها لمواد كيميائية مسببةً الأعراض التي تختلف من شخص لآخر، وتتضمن المحفزات الشائعة ما يلي:
- الطعام الحار.
- التغيرات في درجة الحرارة.
- لدغات الحشرات.
- التوتر، أو القلق.
- اللقاحات.
- بعض الأدوية، مثل: الأسبرين، والمواد الأفيونية، والأدوية غير الستيرودية المضادة للالتهابات (المسكنات).
من الممكن أيضًا أن تظهر الأعراض دون أي محفزات.
تشخيص كثرة الخلايا البدينة
يتطلب التشخيص معرفة التاريخ الصحي وإجراء فحص بدني بناءً على الأعراض، وربما يحتاج بعض الاختبارات مثل:
خزعة الجلد
يزيل الطبيب عينة من أنسجة البَشَرَة ويرسلها إلى المختبر، ثم ينظر إليها اختصاصي تحاليل الأنسجة تحت المجهر؛ للتحقق من تراكم الخلايا البدينة.
خزعة نخاع العظم
يستخدم الطبيب إبرة لأخذ عينة من نخاع العظام، ثم يفحص اختصاصي أمراض الدَّم العينة بحثًا عن الخلايا البدينة وأي دلالات لأمراض الدَّم الأخرى.
تحاليل الدَّم، والبول
يقوم الأطباء بفحص الدَّم والبول؛ لمعرفة ما إذا كان هناك مواد كيميائية أو مواد مرتبطة بالخلايا البدينة.
يمكن أن يكشف اختبار صورة الدَّم الكاملة إذا كانت تعاني فقر الدَّم، أو أي اضطراب دَم آخر.
الاختبار الجيني
يفحص اختصاصي المختبر عينة من الدَّم أو نخاع العظام أو الأنسجة؛ لمعرفة ما إذا كانت هناك
تغييرات في جين KIT.
اختبارات التصوير
تُظهِر الأشعة السينية والموجات فوق الصوتية والأشعة المقطعية وجود أي مشكلات داخلية، مثل: هشاشة العظام، أو تضخم الكبد، أو الطحال، أو العقد الليمفاوية.
التنظير الداخلي أو تنظير القولون
يضع الطبيب أنبوبًا رفيعًا ومرنًا بكاميرا في الفم أو المستقيم، يمكن أن يظهر هذا القرح والنزيف، وتراكم الخلايا البدينة في الجهاز الهضمي، وفي بعض الأحيان يزيل الطبيب عينة من الأنسجة ويفحصها.
العلاج
لا يوجد علاج، لكن يمكن أن تساعد العلاجات على تقليل الأعراض وإدارتها، ويتضمن العلاج ما يلي:
السيطرة على المحفزات
يمكن أن يساعد تحديد العوامل التي تعمل على تحفيز الخلايا وتجنبها في الحفاظ على الأعراض تحت السيطرة.
الأدوية
ربما يوصي الطبيب بالأدوية لعلاج الأعراض، ومنها:
1- مضادات الهيستامين
تخفف هذه الأدوية تفاعلات الجلد، مثل: الاحمرار والحكة وأعراض الجهاز الهضمي
2-الإبينفرين
يعالج هذا الهرمون الحساسية المفرطة، وعلى المصاب تعلم كيفية إعطائه لنفسه في حالة إصابته برد فعل تحسسي شديد.
3- مثبطات مضخة البروتون
تعمل على كبح حموضة المعدة؛ مما يخفف من بعض مشكلات الهضم.
4 – مثبتات الخلايا البدينة
تمنع الخلايا من إطلاق الهيستامين، ومن هذه الأدوية كرومولين الصوديوم والكيتوتيفين.
5- الستيرويدات
تساعد على علاج أعراض الجلد والأنف والجهاز التنفسي، ومن الممكن أن تكون جزءً من علاجك إذا أصبت بحساسية مفرطة.
6- العلاج الموجه
تستهدف هذه الأدوية جينًا أو بروتينًا أو نسيجًا معينًا متورطًا في المرض.
العلاج الكيميائي
تحتاج هذا العلاج إذا كانت الخلايا الجهازية لديك سريعة الحركة، ولديك أضرار كبيرة بأعضائك.
تؤخذ هذه الأدوية بالوريد أو بالفم، وتقتل الخلايا السرطانية في جميع أنحاء الجسم.
هذه الأدوية مثل:
1- كلادريبين (Cladribine)
لعلاج كثرة الخلايا البدينة الجهازي العدواني.
2- ميدوستورين (Midostaurin)
تمت الموافقة عليه من قبل هيئة الغذاء والدواء الأمريكية وهو يستهدف طفرة KIT.
3- إيماتينيب (Imatinib)
يمكن استخدامه للأشخاص الذين ليس لديهم طفرة في جين KIT.
زراعة الخلايا الجذعية أو نخاع العظام
يفكر الطبيب في هذا العلاج في حالات نادرة، وخلال هذه الجراحة يُستبدل نخاع العظام بنخاع عظمي سليم أو خلايا جذعية.
ربما يتوفر دواء جديد يستهدف طفرة KIT يسمى أفابريتينيب (Avapritinib)، بالرغم من عدم موافقة هيئة الغذاء والدواء عليه.
المراقبة المنتظمة
يراقب الطبيب حالة المصاب باستخدام عينات الدَّم والبول، وكذلك قياس كثافة العظام بحثًا عن مشكلات هشاشة العظام.
المضاعفات
يجب عليك التحدث إلى الطبيب قبل تلقي التخدير، فيمكن أن تؤدي بعض أنواع التخدير إلى رد فعل تحسسي قاتل.
تشمل المضاعفات ما يلي:
عظام ضعيفة
حالة تسمى هشاشة العظام تسبب لين العظام وتكسيرها.
مشكلات الكبد
يمكن أن يلتهب الكبد ولا يعمل بشكل جيد.
نقص عدد كريات الدَّم
تسبب الإصابة نقص إنتاج الجسم للدم؛ مما يؤدي إلى التعب والضعف والنزيف والكدمات، ويجعلك أكثر عرضة للعدوى.
السرطان
نادرًا ما يصاب الأشخاص بلوكيميا أو ساركوما الخلايا البدينة (سرطان الأنسجة الرخوة في الجسم) .
في النهاية، المناعة هي جيشك الأول لمواجهة الأعداء من فيروسات وبكتيريا وغيرها؛ لذلك عليك دعمه باستمرار، فإن حدث به اضطراب عليك ألا تذعر؛ لأن الجانب المعنوي مهم لدعم جهاز المناعة، وتابع مع طبيب مختص واتبع تعليماته. وتذكر دائمًا أنه لا يمكنك منع المرض، لكن يمكنك تجنب المحفزات والحصول على العلاج المناسب.
