داء هرشسبرونج عند الرضع يُصيب الأمعاء الغليظة لحديثي الولادة والأطفال، ويصيب طفلًا من كل 5000 طفل. ويؤثر في حركة الأمعاء، تبدأ مشكلة التبرز عند الولادة، ولكن باقي الأعراض قد تظهر خلال شهور أو سنوات في الحالات البسيطة.
في الغالب يتطلب العلاج إجراء جراحة، ولكن لحسن الحظ إن الأطفال الذين أجروا الجراحة بنجاح اكتمل شفائهم.
فلنتعرف عزيزي القارئ إلى أسباب داء هرشسبرونج عند الرضع، وأعراضه، ومضاعفاته، وعلاجه.
أنواع داء هرشسبرونج
طبقًا لطول الخلايا العصبية المفقودة على طول الأمعاء الغليظة، فإن داء هرشسبرونج عند الرضع ينقسم إلى 3 أنواع:
- مرض الجزء الطويل long segment disease.
تختفي الخلايا العصبية بالكامل من الأمعاء الغليظة، وفي بعض الأحيان تختفي في الجزء الأخير من الأمعاء الدقيقة.
- مرض الجزء القصير short segment disease.
وهو النوع الأكثر شيوعًا، وفيه تختفي الخلايا العصبية بالقرب من المستقيم.
- اختفاء الخلايا العصبية بالكامل من الأمعاء الغليظة والدقيقة.
وهذا النوع نادر الحدوث.
أسباب مرض هرشسبرونج
من الصعب تحديد سبب داء هرشسبرونج عند الرضع لكنه يحدث في بعض العائلات، وقد يُصاحب بعض الطفرات الجينية مثل متلازمة داون وقصور القلب الخلقي.
تتحرك المواد الغذائية المهضومة خلال الأمعاء الدقيقة بسلسلة من الانقباضات المتتالية ( peristalsis).
تتحكم الخلايا العصبية الموجودة في الأمعاء بهذه الانقباضات.
ينتج داء هرشسبرونج عند الرضع عن غياب هذه الخلايا العصبية من الجزء السفلي للقولون مما يمنع الحركة الطبيعية للأمعاء.
وتفقد عضلات القولون القدرة على الارتخاء، بسبب غياب هذه الخلايا العصبية. مما يؤدي إلى احتباس المواد المهضومة وتصلبها فتصبح عملية الإخراج صعبة.
عوامل الخطورة
إليك بعض العوامل التي تزيد من فرصة إصابة الطفل بداء هرشسبرونج عند الرضع:
- إذا كان أحد أقاربك يعاني المرض، فإذا كان أحد الأبوين يعاني المرض أو أحد الأبناء فإن الطفل غالبًا سيصيبه المرض.
- الذكور إذ يصيب المرض الذكور بصورة أكبر من الإناث.
- مع متلازمات أخرى مثل متلازمة داون وقصور القلب الخلقي.
أعراض داء هرشسبرونج عند الرضع
يواجه عديد من الأطفال حديثي الولادة صعوبة في عملية التبرز، إذ أن حركة الأمعاء لديهم غير منتظمة، ولكنها تتحسن باستخدام الأدوية على عكس حالات داء هرشسبرونج لدى الرضع.
تختلف الأعراض حسب شدة المرض وكمية الخلايا العصبية المفقودة، ففي الحالات الشديدة تظهر الأعراض خلال أيام من الولادة.
تظهر الأعراض الآتية على حديثي الولادة:
- عدم التبرز خلال 48 ساعة من الولادة.
- انتفاخ البطن.
- الغازات.
- إسهال غالبًا يكون مصحوب بالدم.
- قيء وقد يكون أصفر اللون أو بني.
- انسداد معوي.
- البراز المتفجر ويحدث عند إدخال الطبيب إصبعه في مستقيم الطفل.
أما الحالات الأقل شدة فتظهر الأعراض لاحقًا، إليك بعض هذه الأعراض:
- انتفاخ في البطن.
- إمساك.
- اكتساب الوزن بصعوبة.
- الغازات.
- قيء.
يؤثر المرض على امتصاص المواد الغذائية؛ مما يؤثر على نمو الطفل.
مضاعفات داء هرشسبرونج عند الرضع
إليك أكثر المضاعفات شيوعًا المصاحبة لداء هرشسبرونج عند الرضع:
- تسرب تفاغري وتضييق في 5-15٪ من الحالات.
- عدوى الجرح في 10٪ من الحالات.
- انسداد معوي في 5٪ من الحالات.
- خراج في الحوض في 5٪ من الحالات.
- إجراء العملية الجراحية مرة أخرى في 5٪ من الحالات.
- في حالة إجراء تحويل الأمعاء، قد تحدث بعض المضاعفات المعوية مثل الفتق أو التدلي أو التضييق.
ومن أسباب إعادة العملية الجراحية:
- بعض الأمراض مثل داء العقيدات والخلايا العقدية الغير ناضجة.
- الناسور.
غالبًا تحدث هذه المضاعفات بعد إجراء العملية الجراحية ومنها:
- الإمساك.
- الإسهال.
- سلس البول.
- التهاب الأمعاء والقولون.
الأمعاء الغليظة والقولون والمستقيم وفتحة الشرج
تتكون الأمعاء من الأمعاء الدقيقة والأمعاء الغليظة، تضم الأمعاء الغليظة القولون والمستقيم، وهو الجزء الأخير من مجرى القناة الهضمية.
وظيفة الأمعاء الغليظة الأساسية هي امتصاص الماء وحبس البراز.
يربط المستقيم القولون بفتحة الشرج، ويعبر البراز خارج الجسم من خلال فتحة الشرج.
تشخيص داء هرشسبرونج عند الرضع
يجري الطبيب العديد من الفحوصات والاختبارات للوصول لتشخيص داء هرشسبرونج عند الرضع، ومنها:
- التاريخ المرضي والعائلي.
- معرفة الأعراض.
- الفحص الجسدي.
- نتائج الاختبارات.
الفحص الجسدي
- قياس كلا من وزن الطفل وطوله.
- البحث عن علامات ضعف التغذية في الجسم.
- النقر على مناطق معينة في جسم الطفل.
- الاختبار الشرجي.
التاريخ المرضي والعائلي
يوجه إليك الطبيب بعض الأسئلة المتعلقة بكل من:
- حركة الأمعاء لدى الطفل.
- القىء وانتفاخ البطن.
- الحمى غير المفسرة.
- إصابة أحد أقارب الطفل بالمرض.
الاختبارات
حقنة الباريوم الشرجية barium enema
تملأ صبغة الباريوم القولون باستخدام الحقنة الشرجية.
تُجري الأشعة السينية x-ray فيظهر القولون واضحًا مملوءًا بصبغة الباريوم.
تظهر الأمعاء ضيقة في الأشعة حيث تغيب الخلايا العصبية مما يدل على الإصابة بداء هرشسبرونج عند الرضع.
خزعة شرجية rectal biopsy
يتضمن هذا الإجراء إزالة أنسجة من المستقيم، وفحصها تحت الميكروسكوب، وهناك نوعين من الخزعة الشرجية:
- خزعة الشفط:
يزيل الطبيب جزءًا من الأنسجة المبطنة للمستقيم، ولا يخضع الطفل للتخدير، إذ إنه إجراء غير مؤلم.
- الخزعة كاملة السماكة:
يجري الطبيب هذا الإجراء تحت التخدير، لأنه يزيل نسيجًا كامل السماكة.
قياس الضغط الشرجي Anorectal manometry
يناسب هذا الاختبار الأطفال الأكبر سنًا،
يُدخل الطبيب بالونًا منتفخًا في المستقيم، فإن لم ترتخ العضلات كان هذا دليلًا على الإصابة بداء هرشسبرونج عند الرضع.
خزعة جراحية surgical biopsy
يُزيل الطبيب عينة من خلايا القولون لفحصها باستخدام الميكروسكوب.
علاج داء هرشسبرونج عند الرضع
إجراء العملية الجراحية هو العلاج الأكثر فاعلية لداء هرشسبرونج عند الرضع.
إذ تُجرى الجراحة على خطوة واحدة، إذا شخص الطبيب المرض سريعًا.
لكن إذا كانت حالة الطفل متأخرة، ويعاني التهاب القولون والأمعاء أو نقص التغذية، فإن العملية الجراحية تُجرى على خطوتين.
في أثناء انتظار إجراء هذه العملية الجراحية إليك بعض النصائح:
- التوقف عن تناول الحليب.
- نقل السوائل عن طريق الوريد.
- إدخال أنبوبة من خلال الأنف حتى المعدة، لشفط أي سوائل أو هواء قد يتجمع بها.
- غسل الأمعاء بصورة منتظمة عن طريق إدخال أنبوبة رفيعة مليئة بالمحلول الماحي لإزالة البراز العالق.
- يجب استخدام المضادات الحيوية بعد استشارة الطبيب في حالة التهاب القولون والمعدة.
إجراء السحب (Pull through procedure)
تُجرى هذه العملية الجراحية في الحالات البسيطة فور تشخيص المرض.
يزيل الطبيب جزءًا من الأمعاء الغليظة الذي لا يحتوي على الخلايا العصبية، ثم يربط الجزء السليم من الأمعاء الغليظة بفتحة الشرج.
ولكن إذا كانت الحالة شديدة أو يعاني الطفل التهاب المعدة والقولون، فإن الجراحة تجرى على خطوتين منفصلتين.
في العملية الجراحية الأولى
- يزيل الجراح جزء القولون الذي لا يحتوي على الخلايا العصبية، وتُسمى هذه العملية ostomy.
- يُعيد الجراح حركة البراز الطبيعية، فيخرج البراز من الأمعاء إلى خارج الجسم عن طريق جدار البطن دون أن يمر خلال فتحة الشرج.
- فتحة البطن التي يخرج منها البراز تُسمى (Stoma) فغرة.
- توصل هذه الفتحة بكيس خارجي لتجميع البراز وإزالته، ويجب تفريغ هذا الكيس عدة مرات يوميًا.
وهناك طريقتين لإزالة الجزء التالف من القولون:
- فغر اللفائفي (ileostomy)
يزيل الجراح الأمعاء الغليظة بالكامل ثم يصل الأمعاء الدقيقة بالمعدة.
- فغر القولون (Colostomy)
إزالة فقط جزء من القولون.
في العملية الجراحية الثانية
يغلق الطبيب الفتحة، ثم يربط الجزء الطبيعي من القولون بالمستقيم.
مخاطر العملية الجراحية
هناك فرصة ضئيلة جدًا للتعرض لمخاطر هذه العملية الجراحية إليك بعضها:
- النزيف بعد أو في أثناء الجراحة.
- التهاب الأمعاء والقولون.
- تسرب محتويات الأمعاء إلى تجويف البطن، و يؤدي ذلك إلى عدوى إذا لم يعالج سريعًا.
- ضيق الأمعاء أو انسدادها مرة أخرى وقد تحتاج إلي إجراء العملية الجراحية مرة ثانية.
ماذا يحدث بعد العملية الجراحية؟
- يعاني الطفل الإمساك بعد العملية الجراحية، إليك بعض الطرق لعلاج هذا الإمساك:
- استخدام الملينات بعد استشارة الطبيب قد يخفف من حدة الإمساك، أما إذا بدأ الطفل إدخال الأطعمة الصلبة، فإن النظام الغذائي الغني بالألياف يمنع الإمساك.
- شرب كميات كافية من الماء لتجنب الإصابة بالإمساك والجفاف.
- في حالة استمرار الأعراض بعد العملية الجراحية أو ظهور أعراض جديدة، مثل: الإسهال المائي، والحمى، وانتفاخ البطن، ونزيف المستقيم، يجب التوجه إلى الطبيب سريعًا، فقد يعاني الطفل التهابات في الأمعاء والقولون Enterocolitis.
الطعام والتغذية
بعد إزالة جزء من القولون يحتاج الطفل إلى:
- شرب كمية أكبر من السوائل، لتعويض الماء المفقود وتجنب الجفاف.
- ضِعف كمية الملح مقارنة بالطفل السليم.
- في بعض الأحيان قد يحتاج الطفل إلى أنبوبة تغذية لإمداده باللبن الصناعي أو الطعام السائل إلى معدته أو أمعائه مباشرةً.
وأخيرًا، زيارة طبيب الأطفال مباشرةً بعد الولادة أمر لابد منه للاطمئنان على صحة الطفل، ففي أغلب الحالات التشخيص المبكر لداء هرشسبرونج عند الرضع يقي الطفل من المضاعفات.
اقرأ أيضًا
التهاب الأذن الوسطى | لماذا يشد صغيري أذنه؟