تعد متلازمة خلل التنسج النقوي خللًا في وظائف نخاع العظام، وفيها لا يستطيع إنتاج ما يكفي من خلايا الدم (كريات الدم الحمراء، وكريات الدم البيضاء، والصفائح الدموية)، وتكون معظم الخلايا المُنْتَجة غير ناضجة.
ويترتب على ذلك حدوث خلل كبير في وظائف الجسم وتعرضه لفقر الدم بسبب نقص كريات الدم الحمراء، وكثرة العدوى بسبب نقص كريات الدم البيضاء، والنزيف والكدمات بسبب نقص الصفائح الدموية.
في هذا المقال سنعرض لكم طرق التشخيص والعلاج المختلفة.
تصنيف متلازمة خلل التنسج النقوي
تصنف عدة تصنيفات أولها تصنيف منظمة الصحة العالمية ويستند إلى عدد الخلايا المصابة ونوعها.
وسبق وتحدثنا عن هذا التصنيف في مقال متلازمة خلل التنسج النقوي | الأسباب والأعراض.
أما التصنيف الثاني يعتمد علي عدد الخلايا الأرومية (blast cells) الموجودة في الدم والنخاع.
وفقًا للتصنيف الثاني المسمى بالتصنيف الفرنسي الأمريكي البريطاني، تصنف المتلازمة إلى:
1.فقر الدم الحرون (Refractory Anemia)
هو خلل في إنتاج خلايا الدم الحمراء، بحيث يصاب المريض بفقر الدم مع وجود نسبة من الخلايا الأرومية لا تزيد عن 5 %، خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية تكون طبيعية.
2.فقر الدم الحرون مع الأرومات الحديدية (Refractory Anemia With Ringed Sideroblastic)
هذا النوع مشابه لفقر الدم الحرون مع وجود حلقة حديدية زائد في خلايا الدم الحمراء تسمى (الأرومات الحديدية الحلقية).
3.فقر الدم الحرون مع فائض الخلايا الأرومية (Refractory Anemia with excess blasts)
يعد هذا النوع مرحلة أكثر تقدمًا للمرض، وهو يشبه أيضًا فقر الدم الحرون مع وجود خلايا أرومية من 5 % إلى 20 %، كذلك مع وجود تغيرات في كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية، من الممكن أن يتطور هذا النوع إلى ابيضاض الدم النقوي الحاد (Acute myeloid leukemia -AML).
4.فقر الدم مع فائض الأرومات المتحولة (Refractory anemia with excess blasts in transformation)
يتميز هذا النوع بفائض في الخلايا الأرومية في النخاع وفي مجرى الدم يصل من 20 % إلى 30 %.
5.الابيضاض النخاعي الوحيدي المزمن (Chronic myelomonocytic leukemia)
وهذا النوع يتميز بفقر الدم مع فائض الخلايا الأرومية وكذلك فائض في كريات الدم البيضاء من نوع الوحيدات (monocyte).
تشخيص متلازمة خلل التنسج النقوي
يعتمد تشخيص الإصابة بهذا النوع من السرطان على:
أولًا: الفحص السريري
يفحصك الطبيب للتحقق من وجود الأعراض، كذلك يستعلم منك عن تاريخك المرضي.
ثانيًا: فحص تعداد الدم الكامل (Complete Blood Count-CBC)
هو اختبار يقيس مستويات خلايا الدم (كريات الدم الحمراء وكريات الدم البيضاء والصفائح الدموية)، ويعتمد على استخدام العد التفاضلي لمعرفة عدد كريات الدم البيضاء المختلفة.
ثالثًا: مسحة الدم المحيطية (Peripheral blood smear)
وفيه تُفحص عينة الدم تحت المجهر للتحقق من وجود تغيرات في عدد خلايا الدم وشكلها ونوعها وحجمها، ويستفاد منه كذلك في معرفة كمية الحديد في خلايا الدم الحمراء.
رابعًا: فحص كيمياء الدم
يعد هذا الفحص تأكيديًا فالهدف منه إثبات ما إذا كانت متلازمة خلل التنسج النقوي هي المسئولة عن تلك الأعراض أم لا.
خامسًا: الفحص الوراثي الخلوي
وهو اختبار معملي يُفحص فيه عدد الكروموسومات في عينة الدم أو نخاع العظم؛ وذلك للتبين من وجود خلل صبغي من عدمه.
خزعة نخاع العظم
تُؤخذ عينة من النخاع وغالبًا ما تكون من عظمة الورك، وتفحص العينة أولًا للتأكد من الإصابة بمتلازمة خلل التنسج النقوي وثانيًا لتحديد نوعها.
وقد تكرر لاحقًا لمعرفة درجة الاستجابة للعلاج أم أنه قد تحول إلى ابيضاض الدم الحاد (AML).
وهناك العديد من الفحوص التي تُجرى على عينة النخاع من أهمها:
- فحص كيمياء الخلايا المناعية: وهو اختبار معملي يستخدم الأجسام المضادة للتحقق من وجود مستضدات معينة في نخاع عظم المريض. كذلك يستخدم للتفرقة بين متلازمة خلل التنسج النقوي وسرطان الدم (leukemia).
- التنميط المناعي: وهو أيضا يستخدم الأجسام المضادة وذلك لتحديد الخلايا السرطانية بناءً على أنواع المستضدات ( الواسمات) الموجودة على سطح الخلايا.
- قياس التدفق الخلوي: يقيس هذا الفحص عدد الخلايا في عينة نقي العظم، وكذلك النسبة المئوية للخلايا الحية في العينة، وأيضًا بعض خصائص الخلية مثل الحجم والشكل ووجود الورم وغيرها من العلامات الموجودة على سطح الخلية.
- التهجين الموضعي التألق(fluorescence in situ hybridization) : ويستخدم لفحص الجينات أو الكروموسومات وعددها في الخلايا والأنسجة.
علاج متلازمة خلل التنسج النقوي
غالبًا ما يستهدف العلاج الحد من تطور الحالة المرضية والنزيف، وكذلك السيطرة على الأعراض مثل التعب والإرهاق كذلك معالجة الالتهابات.
وقد يختلف نمط العلاج من مريض لأخر وفقًا لعمر المريض وحالته الصحية.
وإليك نبذة مختصرة عن العلاجات المستخدمة:
الانتظار اليقظ
يوصي الطبيب المرضى دون أعراض بالانتظار المترقب، مع إجراء اختبارات منتظمة لمتابعة تطور المرض.
العلاجات الداعمة
تُستخدم العلاجات الداعمة لتقليل الأعراض والحد من المضاعفات التي تسببها متلازمة خلل التنسج النقوي، وتتضمن الرعاية الداعمة ما يلي:
نقل الدم
يستخدم نقل الدم لتعويض الفقد الناتج عن متلازمة خلل التنسج النقوي، وذلك بإعطائه الخلايا الدموية التي يحتاجها جسمه.
عوامل النمو
وهي مواد شبيهة بالهرمونات مصنعة معمليا لتحفيز نخاع العظم على تكوين خلايا دم جديدة، من هذه المواد:
- عوامل نمو خلايا الدم الحمراء: مثل الإيبيوتين (Ebiotin) وهو عقار يشبه هرمون الإريثروبيوتين (Erythrobiotin) الذي يعزز إنتاج خلايا الدم الحمراء.
- عوامل نمو خلايا الدم البيضاء: مثل الفيلغراستيم (Filgrastim) ويستخدم لتحسين إنتاج خلايا الدم البيضاء.
المضادات الحيوية
تساعد في علاج الالتهابات والعدوى الناتجة عن نقص كريات الدم البيضاء.
علاج متلازمة خلل التنسج النقوى بالأدوية
تستخدم بعض الأدوية لإدارة الأعراض وتقليل تأثيرها مثل:
ليناليدوميد (Lenalidomide)
يستخدم هذا العقار لتقليل الاحتياج إلى عمليات نقل خلايا الدم الحمراء، وذلك لمرضى متلازمة خلل التنسج النقوي المرتبطة بخلل الكروموسومات -والذي يطلق عليه الجين المعزول dell 5q- والتي قد يحتاجون فيها إلى عمليات نقل خلايا الدم الحمراء متكررة.
آزاسيتيدين ودسيتابين
يستخدم عقار آزاسيتيدين (Azacitidine) ودسيتابين (decitabine) لعلاج متلازمة خلل التنسج النقوي عن طريق قتل الخلايا المنقسمة.
وكذلك يساعدان على تحسين عمل الجينات التي تشارك في نمو الخلايا، وتقليل خطر الإصابة بابيضاض الدم الحاد (AML).
مثبطات المناعة
تستخدم في أنواع محددة من متلازمة خلل التنسج النقوي، إذ يعمل الجلوبيولين المضاد للخلايا على تثبيط وإضعاف جهاز المناعة، ويمكنها تقليل من عملية نقل الدم.
احذر من استخدام هذه الأدوية دون استشارة طبية.
زراعة الخلايا الجذعية
بالرغم من أن زراعة الخلايا الجذعية توفر أفضل فرصة للعلاج إلا أن العديد من المرضى ليسو مرشحين جيدين لهذه العملية، وذلك لارتباط هذه العملية بالسن والصحة العامة للمريض.
ففي هذه العملية تُدمَر الخلايا النخاعية للمريض تمامًا وذلك عن طريق إعطاء المريض جرعة كبيرة من العلاج الكيماوي أو الإشعاع؛ لقتل كل الخلايا السرطانية، ثم بعد ذلك تحقن الخلايا الجذعية الجديدة.
تؤخذ الخلايا الجذعية من المريض قبل العلاج الكيماوي أو الإشعاع، أو من الممكن الحصول عليها من متبرع بعد إجرائه للفحوص اللازمة.
عوامل تساعد على الشفاء من متلازمة خلل التنسج النقوي (Prognosis)
تعتمد خيارات العلاج وفرص الشفاء على بعض العوامل منها:
- عدد الخلايا الأرومية في نخاع العظام.
- ما إذا كان نوع واحد أو أكثر من خلايا الدم مصابًا.
- ما إذا كان المريض يعاني أعراض فقر الدم أو النزيف أو العدوى.
- احتمالية خطر الإصابة بسرطان الدم الحاد مرتفع أو منخفض.
- وجود تغيرات في الكروموسومات.
- عمر المريض وصحته.
- ما إذا كان سبب الإصابة بمتلازمة خلل التنسج النقوي هو علاج سابق للسرطان مثل العلاج الكيميائي أو الإشعاع.
ختامًا عزيزي المريض، رحلة العلاج قد تكون طويلة ومرهقة وربما مؤلمة ولكن لا تنس أن هناك دائما من يدعمك وينتظر شفاءك؛ لذلك تمسك بالأمل وحارب من أجل نفسك ومن أجلهم.
اقرأ أيضًا
متلازمة خلل التنسج النقوي | الأسباب والأعراض
فصائل الدم | بين أنواعها المختلفة
