متلازمة رامسي هانت (الهربس النطاقي الأذني)

متلازمة رامسي هانت (Ramsy hunt syndrome) عدوى تصيب العصب الوجهي، و اضطراب عصبي يصيب فيه فيروس الحماق النطاقي أعصاب معينة. تعرف الحالة أيضًا باسم الهربس النطاقي الأذني Herpes zoster oticus.

يمكن أن يتسبب فيروس الحماق النطاقي أيضًا في الإصابة بجدري الماء.

يحمل الأشخاص الذين أصيبوا بجدري الماء الفيروس الكامن في أعصابهم.

بعد بضع سنوات، ربما يصبح نشطًا مرة أخرى، وقد يصيب العصب الوجهي متسببًا في حدوث متلازمة رامسي هانت.

تتضمن الحالة طفح جلدي مؤلم وضعف عضلات الوجه، وقد يختلط الأمر بينه وبين السكتة الدماغية أحيانًا.

عادة ما تعالج علاجًا فعالًا، ولكن يعاني بعض الأشخاص ضعف دائم في عضلات الوجه وفقدان السمع.

ينخفض خطر حدوث مضاعفات انخفاضًا كبيرًا مع العلاج السريع والمناسب.

كلما طال انتظار الشخص للعلاج، قلت فرص الشفاء التام.

تصنَف هذه المتلازمة على أنها مرض نادر، يحدث لحوالي 5 من كل 100000 شخص في الولايات المتحدة.

ما متلازمة رامسي هانت؟

متلازمة رامسي هانت اعتلال عصبي محيطي نادر.

إنه نوع من الهربس النطاقي (shingles) بسبب إعادة تنشيط فيروس الحماق النطاقي (VZV) في العقدة الركبية للعصب القحفي السابع، الذي يغذي العصب الوجهي.

تتميز متلازمة رامسي هانت بضعف في الوجه من جانب واحد وبثور مؤلمة، إما في قناة الأذن على نفس جانب شلل الوجه أو داخل الفم.

في بعض الأحيان، ينتج عن إصابة العصب القحفي الثامن أعراض سمعية ودهليزية (دوار) أو أحدهما.

يمكن أن تنتشر العدوى أيضًا إلى الأعصاب القحفية III وIV وV وVI وIX وX وXI وXII.

تكون البثور غائبة في بعض المرضى، وفي هذه الحالة تعرف العدوى باسم النطاقي الجيبي الهربسي.

تعرف أيضًا باسم الهربس النطاقي الأذني والتهاب العقدة الركبية ومرض رامزي هانت ومتلازمة هانت.

صاغ الاسم طبيب الأعصاب جيمس رامسي هانت في عام 1907.

أسباب متلازمة رامسي هانت وعوامل الخطر

ترجع متلازمة رامسي هانت الكلاسيكية إلى إصابة العقدة الركبية بفيروس الهربس 3 (الفيروس النطاقي الحماقي [VZV]).

وهو الفيروس نفسه الذي يسبب جدري الماء والهربس النطاقي.

يمكن أن يظل الفيروس كامنًا لعقود من الزمن في شخص أصيب بجدري الماء عندما كان طفلًا.

ينتج الهربس النطاقي عن إعادة تنشيط الفيروس النطاقي الحماقي، وفي بعض الحالات، يتطور إلى متلازمة رامسي هانت.

سبب إعادة تنشيط الفيروس والتأثير في العصب الوجهي في متلازمة رامسي هانت غير معروف.

لا تُعد متلازمة رامسي هانت معدية من تلقاء نفسها، لكنها تعني أنك مصاب بفيروس الهربس النطاقي (shingles virus).

يمكن أن يؤدي تعرض شخص ما للفيروس النطاقي الحماقي -إذا لم يكن مصابًا بعدوى سابقة- إلى الإصابة بالجدري المائي أو الهربس النطاقي.

يجب أن ينتظر الأشخاص المصابون بمتلازمة رامسي هانت حتى تختفي البثور قبل أن يتلامسوا مع الأفراد الذين يعانون ضعف في جهاز المناعة، والذين لم يصابوا بجدري الماء من قبل والرضع والأمهات الحوامل.

نظرًا لأن متلازمة رامسي هانت يسببها الهربس النطاقي، فإن لها الأسباب نفسها وعوامل الخطر. وتشمل:

الإصابة المسبقة بالجدري المائي.
أن يكون السن أكبر من 60 عامًا (نادرًا ما تحدث عند الأطفال).
ضعف جهاز المناعة.

أعراض متلازمة رامسي هانت

تتضمن أعراض متلازمة رامسي هانت ما يلي:

طفح جلدي أحمر اللون مؤلم في كثير من الأحيان، مع ظهور بثور على اللسان والحنك والأذن الداخلية والخارجية وطبلة الأذن.
شلل في الوجه مع وجود دليل على وجود فيروس الحماق النطاقي (varicella-zoster virus) في الاختبارات، مثل: اختبار الدَّم، ولكن دون تشوهات الجلد المصاحبة، ويشار إلى هذه الحالات باسم النطاقي الجيب الهربسي.
طنين الأذن أو ألم الأذن، في بعض الحالات، يكون ألم الأذن شديدًا، وينتشر تأثيره إلى الرقبة.
يصاب بعض الأفراد بفقدان السمع الحسي العصبي، وهي حالة لا تنتقل فيها الاهتزازات الصوتية في صورة صحيحة إلى الدماغ بسبب خلل في الأذن الداخلية أو العصب السمعي، مما يؤدي إلى فقدان السمع. عادة ما يكون فقدان السمع مؤقتًا (عابرًا)، ومع ذلك، في حالات نادرة، قد يصبح دائمًا.
فقدان التذوق وجفاف الفم.
الدوار.
أحيانًا يكون من الصعب إغلاق إحدى العينين.
ضعف الوجه في جانب الأذن المصابة نفسه.
ربما تتغير تعابير الوجه، مثل: الابتسامة الملتوية.
آلام الرقبة وتداخل الكلام.

مضاعفات متلازمة رامسي هانت

تكون المضاعفات نادرة إذا بدأ العلاج في غضون أيام قليلة من ظهور الأعراض.

على الرغم من ذلك، أحيانًا تعاني نسبة صغيرة من المرضى ضعف دائم في السمع وضعف في الوجه بعد تطبيق علاجهم بسرعة وفاعلية.

إذا تأخر العلاج، فهناك خطر فقدان حركة الوجه فقد دائم، وكذلك الحركات غير المنضبطة، مثل: الوميض.

يجد بعض الأشخاص صعوبة في إغلاق عين واحدة، مما يؤدي في النهاية إلى إتلاف القرنية، ويؤدي إلى ألم العين ومشكلات في الرؤية.

يعاني بعض المرضى الألم بعد فترة طويلة من اختفاء الأعراض الأخرى، في حالة تعرف باسم الألم العصبي التالي للهربس.

ينتشر الفيروس إلى أعصاب أخرى أحيانًا، مثل: الدماغ والنخاع الشوكي، مما يتسبب في حدوث ارتباك وخمول وآلام في الظهر وضعف الذراعين والساقين وصداع.

في مثل هذه الحالات، ربما يحتاج المريض إلى البزل النخاعي لتحديد مناطق الجهاز العصبي التي أصيبت بالعدوى.

تشخيص متلازمة رامسي هانت

يمكن للطبيب استخدام عدة طرق لتشخيص الإصابة بمتلازمة رامسي هانت:

أخذ التاريخ الطبي: على سبيل المثال، إذا كنت مصابًا بجدري الماء عندما كنت طفلًا، فمن المحتمل أن يكون تفشي الهربس النطاقي مسؤولًا عن طفح جلدي في الوجه.
إجراء الفحص البدني: لهذا يفحص الطبيب الجسم بحثًا عن أي أعراض أخرى ويفحص عن كثب المنطقة المصابة بالمتلازمة لتأكيد التشخيص.
طرح أسئلة حول أي أعراض أخرى: يسأل الطبيب عن الأعراض الأخرى الموجودة، مثل: الألم أو الدوخة.
أخذ خزعة (عينة من الأنسجة أو السوائل): يمكن إرسال عينة من الطفح الجلدي والمنطقة المصابة إلى المعمل لتأكيد التشخيص.

تشمل الاختبارات الأخرى التي يوصي بها طبيبك ما يلي:

فحص الدَّم للتحقق من وجود فيروس الحماق النطاقي.
اختبار الجلد للتحقق من وجود الفيروس.
استخراج السائل الشوكي للفحص (يسمى أيضًا البزل القطني أو البزل الشوكي).
التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للرأس.

علاج متلازمة رامسي هانت

تزداد احتمالية الشفاء التام عند بَدْء العلاج المضاد للفيروسات في غضون 72 ساعة من ظهور الأعراض.

خيارات علاج متلازمة رامسي هانت هي:

أسيكلوفير 800 مجم (Aciclovir 800 mg) عن طريق الفم خمس مرات يوميًا مدة 7 أيام.
فالاسيكلوفير 1 جم (Valaciclovir 1 g) ثلاث مرات يوميًا مدة 7 أيام.
فامسيكلوفير 500 مجم (Famciclovir 500 mg) ثلاث مرات يوميًا مدة 7 أيام.
الجمع بين العلاج المضاد للفيروسات والبريدنيزون 60 ملجم (prednisone) يوميًا مدة 5 أيام.

يشمل علاج أعراض متلازمة رامسي هانت الحادة ما يلي:

الكورتيكوستيرويدات (Systemic corticosteroids).
المسكنات الأفيونية (Opioid analgesics).
مضادات الاختلاج (Anticonvulsants)، مثل: جابابنتين ( gabapentin) وبريجابالين(pregabalin).
كمادات ثلجية على البثور.
مضادات الهيستامين (Antihistamines) في علاج أعراض الدوار، مثل الدوخة أو الشعور بأن الغرفة تدور.
رقعة العين (Eye Patch) في حالة عدم القدرة على إغلاق العين.
دموع اصطناعية (Artificial tears) ومراهم ترطيب لمقاومة جفاف العين.
التحفيز الكهربائي للأعصاب عبر الجلد (TENS) والاهتزاز.
محلول موضعي فاتر من كبريتات الألومنيوم (aluminium sulfate).
يمكن استخدام الكابسيسين الموضعي (Topical capsaicin) في حالات الألم العصبي التالي للهربس ولكن لا يمكن تحمله جيدًا على بَشَرَة الوجه.

لا يجب تناول أي دواء دون وصفة طبية

العلاجات المنزلية

يمكن علاج الطفح الجلدي في المنزل عن طريق الحفاظ على مناطق الطفح الجلدي نظيفة.
استخدام كمادات باردة لتقليل الألم.
يمكن أيضًا تناول مسكنات الألم التي لا تستلزم وصفة طبية، ومنها مضادات الالتهاب غير الستيرويدية مثل: الإيبوبروفين (Ibuprofen).

كيفية الوقاية من متلازمة رامسي هانت

توجد لقاحات لكل من جدري الماء والهربس النطاقي.

يمكن أن يساعد تطعيم الأطفال في الصغر على منع تفشي جدري الماء من الحدوث على الإطلاق.

يمكن أن يساعد الحصول على لِقاح الهربس النطاقي عندما يكون العمر أكبر من 60 عامًا على منع تفشي الهربس النطاقي أيضًا.

ما الفرق بين شلل بيل ومتلازمة رامسي هانت؟

شلل الوجه النصفي (شلل بيل) هو اضطراب عصبي غير تقدمي في العصب الوجهي (العصب القحفي السابع).

يتميز هذا الاضطراب بالظهور المفاجئ لشلل الوجه الذي يسبقه حمى طفيفة، وألم خلف الأذن في الجانب المصاب، وتيبس الرقبة، وضعف مع تصلب جانب واحد من الوجه أو دون تصلب.

يُعتقد أن سبب الشلل هو نقص إمداد الدَّم (نقص التروية) وانضغاط العصب القحفي السابع.

الأسباب الدقيقة لشلل الوجه النصفي غير معروفة.

يُعتقَد أن الاضطرابات الفيروسية والمناعة سبب لهذا الاضطراب.

ربما تكون هناك أسباب وراثية للإصابة بشلل الوجه النصفي.

يعد الألم المصاحب لمتلازمة رامسي هانت نموذجيًا للهربس النطاقي وربما يسبق الشلل مدة تصل إلى أسبوع ونادرًا ما يحدث دون ظهور بثور.

إذا لم تُعالَج متلازمة رامسي هانت فتكون أسوأ بكثير من حالة شلل بيل إذ يعاني أكثر من 50% الضعف الدائم المتبقي وبعضهم يعاني شلل كامل دائم في جانب واحد من الوجه.

أنواع متلازمة رامسي هانت

تُعَد متلازمة رامسي هانت اضطراب عصبي يتكون من نوعين

النوع الأول

اضطراب وراثي نادر جدًا يتميز بمتلازمة عصبية سائدة مع تغير في المخيخ والبربخ (globus).

يمكن أيضًا أن تؤثر في الوظائف العضلية.

متلازمة الرمع العضلي والرنح (Myoclonus and Ataxia Syndrome).

غالبًا ما يُلاحظ الآفات أو الشذوذ العصبي (النواة المسننة في المخيخ cerebellar dentate nucleus)، تنكس الكرة الشاحبة (degeneration of globus pallidus)، ارتفاع حمض البوليك في السائل النخاعي).

تظهر خزعة العضلات وجود ألياف حمراء خشنة ربما تكون ناجمة عن تشوهات في الميتوكوندريا.

يجب التحقق من الآتي:

قدرة المرضى على استخدام المسكنات.

مراعاة وجود الصرع وتجنب الأدوية المعروفة لتحفيز التشنجات، مثل: سيفوفلوران (sevoflurane).

استمرار الأدوية المضادة للصرع حتى صباح يوم الجراحة.

تجنب السكسينيل كولين (succinylcholine) في حالة وجود تشوهات عضلية ومخاطر محتملة (غير موثقة) من استجابة فرط بوتاسيوم الدَّم.

تجنب enflurane وmethohexital وhypnomidate بسبب نوبات الصرع.

النوع الثاني

يحدث النوع الثاني بسبب إعادة تنشيط فيروس الحماق النطاقي في العقدة الركبية.

غالبًا ما يصاب المريض بشلل في العصب الوجهي مما يؤدي إلى تدلي الوجه وجفاف العينين والفم وفقدان السمع.

يكون التشخيص سريري إلى حد بعيد ولكن تحليل PCR يمكن أن يكون مفيدًا في المساعدة على التشخيص.

يشمل العلاج ميثيل بريدنيزولون (Methylprednisolone) وأسيكلوفير (Acyclovir) لتحقيق معدل عالٍ من الشفاء التام.

في النهاية، الوقاية خير من العلاج؛ لذلك يجب اتباع تعليمات الطبيب والالتزام باللقاحات التي يحددها، وكذلك يجب الرجوع إلى الطبيب عند ظهور أي أعراض لأن العلاج المبكر يقي من المضاعفات المحتملة.