متلازمة بهجت | مرض طريق الحرير

متلازمة بهجت أو مرض طريق الحرير، هل سمعت عنها من قبل؟

هذا المرض الخطر الذي ربما يسبب الكثير من المضاعفات، إلا أنه يمكن تجنُّبها إذا شُخص مبكرًا وتلقى المريضُ العلاج الصحيح. لذا علينا الانتباه جيدًا والتعرف على متلازمة بهجت؛ أعراضها، وأسبابها وطرق العلاج.

ما هي متلازمة بهجت؟

هي مرض مزمن يسبب التهابًا في الأوعية الدموية، يؤثر في العديد من أجهزة الجسم، اكتشفه الطبيب التركي “خلوصي بهجت” في القرن التاسع عشر، وربطها بثلاثة أعراض أساسية، هي تقرحات فموية، وتقرحات تناسلية، والتهاب قزحية العين.

أعراض متلازمة بهجت

تقرحات بالفم والأعضاء التناسلية

عادة ما تكون تقرحات الفم والأعضاء التناسلية هي أولى الأعراض التي يعانيها مريض متلازمة بهجت وأكثر الأعراض تكرارًا.

تظهر تقرحات مؤلمة، دائرية أو بيضاوية لها حواف حمراء، على الأغشية المخاطية بالفم أو على أنسجة الأعضاء التناسلية، وقد تكون تلك التقرحات سطحية أو عميقة، منفردة أو في تجمعات.

غالبًا ما تختفي تلك التقرحات في غضون أيام دون أن تترك أثرًا، وقد تمتد إلى أكثر من أسبوع.

التهابات بالعين

تشمل التهابات في أماكن مختلفة من العين، مثل: التهاب الجزء الخلفي من العين أو التهاب الغرفة الأمامية أو التهاب القزحية المصحوب بألم، وزيادة في الدموع وتراكم القيح، وقد تصاب الشبكية بالالتهاب فتسبب تشوشًا بالرؤية أو زيادة الحساسية للضوء.

قد يصاب المريض بالتهابات العين تلك كأول الأعراض وقد يصاب بها بعد سنوات عدة من ظهور تقرحات الفم.

تقرحات محملة بالقيح ومشكلات في الجلد

يصاب بعض أصحاب المتلازمة بتقرحات تشبه تقرحات مرضى الحمامي العقدي، وهي عقيدات التهابية مؤلمة وحمراء على مقدمة الساقين، ويصاب البعض بما يشبه حب الشباب، وتختفي تلك التقرحات تلقائيًا.

آلام المفاصل

تصيب آلام المفاصل نصف مرضى متلازمة بهجت، إذ يشعر المريض بآلام قوية، وتورم في مفاصل الركبة والرسغ والمرفق والكاحل، تزامنًا مع الأعراض الأخرى أو سابقة أو لاحقة لها.

تقرحات الجهاز الهضمي المتكررة

تتراوح حدة أعراض الجهاز الهضمي بين الشعور بعدم الراحة وصولًا إلى التهابات عنيفة بالأمعاء الغليظة، والمستقيم مصحوبة بإسهال أو نزيف.

مشكلات بالجهاز العصبي

يصاب بها 10%- 20% من المرضى وتشمل الصداع، وصعوبة تنسيق الحركة الإرادية، وضعف حركات عضلات الوجه والحلق، والسكتة الدماغية، وفقدان الذاكرة، ونادرًا ما تحدث نوبات من التشنجات.

غالبًا ما تظهر تلك الأعراض بعد شهور أو سنين من الأعراض الأولية للمرض.

التهاب الأوعية الدموية

في بعض الحالات، قد يحدث التهاب في الأوردة الكبيرة، خاصةً تلك الموجودة في الساقين مع تكوُّن جلطات دموية، وقد تتمدد جدران الشريان المصاب وتُكوِّن ما يشبه الكِيس.

أسباب متلازمة بهجت

لا يزال مرض بهجت غير معروف السبب، لكن يظن الباحثون أنه أحد أمراض المناعة الذاتية، التي فيها يفقد الجهاز المناعي قدرته على التمييز بين العدو الخارجي وبين خلايا الجسم الطبيعية، فيهاجم الجسم نفسه.

كما اكتُشِف أن هناك العديد من الجينات المرتبطة بالمرض، ويظن الباحثون أن بعض البكتيريا والفيروسات قد تسهم في إظهار المرض على الأفراد الحاملين لتلك الجينات، فيمكن القول إن الأسباب المؤدية إلى متلازمة بهجت، هي أسباب وراثية وبيئية.

الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة بهجت

مواطنو دول الشرق الأوسط وشرق آسيا، خاصة تركيا وإيران واليابان والصين (الدول الواقعة على طريق الحرير)، هم أكثر عرضة للإصابة بمرض بهجت.
الرجال معرضون للإصابة بمضاعفات المرض أكثر من النساء، بالرغم من أن كلًا منهما مُعرَّض للإصابة.
الشباب من سن 20 إلى 30 سنة، أكثر عرضة للمرض، لكن الأطفال وكبار السن معرضون أيضًا للإصابة.
الأشخاص الحاملون لجينات محددة مرتبطة بالمرض، هم أكثر عرضة للإصابة.

التشخيص (زرت 10 أطباء)

مرض بهجت كما عرضنا هو مرض يُصيب العديد من أجهزة الجسم، ولسوء الحظ ليس هناك اختبار معملي محدد بإمكانه تأكيد الإصابة بالمرض، الذي يمكن أن يبدأ بتقرحات الفم أو بإصابة العيون أو بآلام المفاصل، مما يجعله مرضًا صعب التشخيص، وعلى المريض أن يتوجه لزيارة أطباء من أكثر من تخصص.

في استبيان أعدته كل من جمعية أمراض بهجت الأمريكية ومؤسسة التهاب الأوعية الدموية على 221 مريضًا بمتلازمة بهجت، أوضح 74% من المرضى أنهم زاروا أكثر من 5 أطباء، وقال 26% منهم إنهم زاروا أكثر من 10 أطباء حتى عرفوا التشخيص، لذا لزم التوعية بالمرض بين الأفراد.

مضاعفات متلازمة بهجت

يمكن السيطرة على مرض بهجت، لكن إذا لم يتلق المريض العلاج الصحيح، فربما تحدث مضاعفات خطرة:

قد تؤدي نوبات التهابات العين المتكررة إلى الإصابة بفقد البصر الجزئي أو العمى تمامًا إذا لم تعالج بشكل صحيح.
قد تؤدي نوبات الالتهاب المتكررة التي تصيب الدماغ أو الأغشية المحيطة به، أو الحبل الشوكي، إلى تلف عصبي.
في بعض الحالات النادرة، عندما تحدث التهابات في الأوعية الدموية مصحوبة بتجلطات، تنتقل تلك التجلطات الدموية من الأوردة إلى الرئتين مسببة نوبات من ألم الصدر والسعال وصعوبة التنفس وسعال الدم.

علاج مرض بهجت

لم تعتمد منظمة الغذاء والدواء علاجًا محددًا لمتلازمة بهجت حتى الآن، ويتلقى المريض فقط، علاجًا للسيطرة على الأعراض التي يعانيها، وقد لا يحتاج البعض إلى أي علاج بينما يحتاج آخرون إلى أكثر من علاج حسب الأعراض:

تقرحات الفم

ينصح الأطباء باستخدام غسول للفم يحتوي على مخدر موضعي مثل ليدوكاين أو زيلوكاين، لتقليل الشعور بالألم مؤقتًا.

تقرحات الجلد

ينصح الأطباء بعلاج التقرحات موضعيًا بمستحضرات تحتوي على الكورتيكوستيرويدات (الكورتيزون)، التي تساعد على إجهاض تكوُّن تقرحات جديدة.

التهاب المفاصل

ينصح باستخدام أدوية الكولشيسين والأدوية المضادة للالتهاب غير الستيرويدية.

قد يكون العلاج المستمر بدواء الكولشيسين فعالاً في منع النوبات المتكررة من تقرحات الفم والأعضاء التناسلية أو التهاب المفاصل.

التهاب الأوعية الدموية

في حالة الإصابة بتجلط الدم في الأوعية الرئيسية، يجب تناول مضادات التجلطات.

التهاب العين

ينصح باستخدام قطرات تحتوي على الكورتيكوستيرويدات لتخفيف الألم.

دور مثبطات المناعة في علاج متلازمة بهجت

أُجريت عدة بحوث بشأن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة، مثل: السلفاسالازين، والآزاثيوبرين، وكذلك الكورتيكوستيرويدات، لعلاج أعراض مرض بهجت، وُجد أنها مفيدة في علاج التهاب وتقرحات الأمعاء، وعلاج تشوهات الجهاز العصبي المركزي والأوعية الدموية.

يمكن تقليل أعراض الالتهاب باستخدام أدوية الكورتيكوستيرويدات وحدها بالفم، لكنها لا تمنع حدوث النوبات ولا تمنع تلف الأعضاء، لذلك يفضل استخدام الأدوية المثبطة للمناعة أيضًا، لتحسين السيطرة على الالتهاب وحماية الأعضاء.

مرض بهجت مرض مزمن، يسبب الكثير من الألم والإرهاق والإحباط أحيانًا، والتعايش معه يتطلب الكثير من القوة والصبر. أنت بطل وقوي بالفعل، انشر تجربتك، ابق على اتصال مع عائلتك وأصدقائك ولا تتردد في طلب الدعم إذا تطلب الأمر ذلك.