متلازمة تولوزا هنت

د. بسمة عبد المنعم

أبصر من زرقاء اليمامة…هكذا ضُرب المثل قديمًا واصفًا حدة البصر التي اشتهرت بها امرأة تُدعى “زرقاء” من اليمن.

ولأن العينين من أعظم نعم الله علينا؛ وجب علينا المحافظة على سلامتهما، والتوجه إلى الطبيب حال شعرنا بأي ضرر قد يصيبهما.

لذا سأصحبكم في جولة عبر مقالنا هذا عن أحد أمراض العيون ويسمى “متلازمة تولوزا هنت“، وما أسبابها؟ وكيفية علاجها وتشخيصها؟

فتابعوا معي…

ما متلازمة تولوزا هنت Tolosa-Hunt syndrome؟

هي أحد اضطرابات العيون النادرة، ويطلق عليها أيضًا “شلل العين المؤلم” (painful ophthalmoplegia).

تحدث هذه المتلازمة نتيجة التهاب حُبَيْبي (granulamatous inflammation) غير محدد في منطقة حجاج العين (orbita)، والكهف الجيبي (cavernous sinus)، مسببًَا ألمًا حادًّا مزمنًا في تلك المنطقة، مما ينجم عنه شلل العصب المحرك للعين (Ocular nerve palsy).

ومن الجدير بالذكر أن حجاج العين الهرمي الشكل يتكون من عدة عظام تقع داخل الجمجمة، ويحيط بالعين لحمايتها، إذ تلتقي الحدود الأمامية للجيب الكهفي معه داخل الحفرة القحفية الوسطى.

وصف جراح الأعصاب الإسباني “إدواردو تولوسا” هذه المتلازمة أول مرة في عام 1954، إذ أبلغ عن حالة لمريض يعاني ألمًا في منطقة الحجاج، مصحوبًا بشلل مؤلم في العين.

أطلق كلٍّ من “سميث وتاكسدا” عليها هذا الاسم -متلازمة تولوزا هنت “Tolosa-Hunt syndrome”- في أثناء نشر أعمالهما عام 1966.

ما أسباب متلازمة تولوزا هنت؟

اكتُشفت متلازمة تولوزا هنت منذ أكثر من خمسين عامًا، وعلى الرغم من إجراء العديد من الأبحاث، لكنها تظل مجهولة السبب.

قد يرجع السبب إلى التهاب منطقة خلف العين (الجيب الكهفي والشق العلوي للحجاج).

قد ينجم الالتهاب في بعض الحالات نتيجة تكتل نوع محدد من الخلايا (التهاب حُبَيْبي).

كذلك ربما يكون سبب هذا الالتهاب هو اضطراب المناعة الذاتية كعرض أولي.

تحدث اضطرابات المناعة الذاتية عندما تبدأ الدفاعات الطبيعية للجسم بمهاجمة الأنسجة السليمة لأسباب غير معروفة.

من يصاب بتلك المتلازمة؟

يبلغ معدل الإصابة السنوي بها حوالي حالة واحدة لكل مليون سنويًا.

يُصاب الذكور والإناث بهذه المتلازمة بنفس القدر.

تكون حدة الأعراض متساويةً في كلا الجنسين.

ما الفئة العمرية الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة تولوزا هنت؟

نادرًا ما تصيب من هم في العقد الثاني والثالث من العمر، أو الأطفال.

متوسط عمر ظهور المرض هو 41 عامًا وفقًا للمنظمة الدولية للاضطرابات النادرة.

ما أعراض متلازمة تولوزا هنت؟

تظهر الأعراض في مراحل مبكرة، وقد تستمر قرابة 8 أسابيع إذا لم تُعالج.

غالبًا ما تزول تلك الأعراض من تلقاء نفسها.

بالإضافة إلى أنه عادةً ما تحدث الإصابة في جانب واحد، لكنها قد تصيب كلا الجانبين.

ومن أشهر الأعراض ما يلي:

يعد الألم الشديد المزمن حول الحجاج هو أهم ما يميز هذه المتلازمة.

قد ينشأ الألم قبل عدة أيام من شلل العين، أو في وقتٍ لاحق.

غالبًا ما تبرز العين المصابة بروزًا غير طبيعيًّا (جحوظ العين).

التعب المزمن والحمى.

ضعف حركة العين، وتكون مصحوبةً بآلام شديدة.

تدلي الجَفْن العلوي.

الرؤية المزدوجة.

قد يصحب هذا الاضطراب الشعور بالخدر في الجبهة.

تعد إصابة العصب المحرك للعين هي الأكثر شيوعًا، ويليه العصب المبَعّد.

نادرًا ما تحدث التهابات داخل الجمجمة.

قد تتكرر النوبات على فترات زمنية تتراوح ما بين شهور إلى عدة سنوات في 40 -50% من المرضى.

المضاعفات

قد تحدث عدة مضاعفات في كثير من المرضى، وتشمل ما يلي:

قد يمتد الألم إلى المناطق الأمامية والصدغية من الرأس.

في بعض الحالات قد تفقد العين قدرتها على الحركة أو النظر في الاتجاهات المختلفة.

قد يتأثر العصب البصري في بعض الأحيان؛ مما قد ينجم عنه فقد البصر.

في حالات نادرة، قد تصاب الأعصاب القحفية الأخرى مثل: العصب البصري، وعصب الفك السفلي، والعصب الوجهي أيضًا.

قد يصاب القرص البصري بالتورم أو الشحوب في حال وصل الالتهاب إلى قمة الحجاج.

كيف يمكن إجراء التشخيص؟

تشخص تلك المتلازمة عبر إجراء الفحص السريري، مع معرفة التاريخ المرضي للمصاب تفصيليًّا.

قد تتشابه أعراض متلازمة تولوزا هنت مع العديد من الاضطرابات الأخرى، لذا قد تجرى بعض الفحوصات الطبية لاستبعاد أية اضطرابات أخرى، ومن هذه الفحوصات ما يلي:

فحص الدَّم الشامل.
فحص وظائف الغدة الدرقية.
معدل ترسيب خلايا الدَّم الحمراء.
مستوى الجلوكوز.
التصوير بالرنين المغناطيسي.
قد يظهر التصوير المقطعي المحوسب تغيرات في النسيج الرخو لمنطقة الجيب الكهفي/ الشق العلوي للحجاج.
أخذ خزعة، ولكن هذا الإجراء نادر الحدوث بسبب صعوبته، وارتفاع نسبة المخاطر.

ما علاج متلازمة تولوزا هنت؟

قد ينحسر الألم من تلقاء نفسه في غضون 15 إلى 20 يومًا (كما ذكرنا سابقًا).

لكن توصل الباحثون إلى أن تناول الستيرويدات (Steroids) مثل بريدنيزون (Prednisone) يعزز الاستجابة الفورية للعلاج (التي قد تساعد على تشخيص المرض) في مدة تتراوح ما بين 24 إلى 72 ساعة من بَدْء العلاج.

عادة ما يستغرق علاج تدلي الجَفْن من أسابيع إلى عدة أشهر، ويعتمد على درجة الالتهاب وقوة العلاج.

ما هي الستيرويدات (Steroids)؟

هي مواد كيميائية يصنعها الجسم طبيعيًّا لتخفيف الشعور بالالتهابات، لكن يمكن تصنيعها أيضًا إذا تطلب الأمر، لتقليل حدة الالتهاب، والحد من نشاط الجهاز المناعي.

إذ تعمل عمل الكورتيزول (Cortisol) الذي تصنعه الغدة الكظرية.

يستخدم هذا العلاج بحذر للمرضى المسنين مع تعديل الجرعة إذا تطلب الأمر؛ بسبب التفاعلات الدوائية الضارة المحتملة مثل “الذهان الستيرويدي”.

كذلك توجد بعض الآثار الجانبية على العيون عند استخدام هذا العلاج مثل الإصابة بالمياه الزرقاء، والبيضاء، وتأخر التئام الجروح، وزيادة قابلية الإصابة بالعدوى أيضًا.

لذا لا يفضل استخدام العلاج إلا بعد استشارة الطبيب.

العلاجات الإضافية المحتملة

العلاج الإشعاعي

اقترحت بعض الدراسات استخدام العلاج الإشعاعي، إذ قد لا يستجيب بعض المصابين للعلاج بالأدوية المضادة للالتهاب.

يعد استخدام العقاقير المثبطة مثل: الميثوتريكسات (Methotrexate) أو أزاثيوبرين (Azathioprine) علاجًا محتملًا للأفراد المصابين.

من الجدير بالذكر، أنه من الضروري إجراء المزيد من الأبحاث، للتأكد من سلامة وفعالية هذه العلاجات المُحتملة على المدى الطويل، وتأثيرها في المصابين.

كذلك أظهرت الدراسات استجابة أفضل للعلاج في المرضى الأصغر سنًّا.

لكن يظل بَدْء العلاج المبكر لهذه المتلازمة هو السبيل الأمثل لتفادي حدوث أية مضاعفات كارثية، مع استمرار المتابعة مع الطبيب.

ما الاضطرابات الأخرى التي قد تتشابه مع هذه المتلازمة؟

قد تجرى فحوصات أخرى لتشخيص هذه المتلازمة بالاستبعاد، نظرًا لتشابه بعض الاضطرابات والاعتلالات مع هذه المتلازمة.

إليكم بعض من هذه الاضطرابات:

التهاب الهلل الحجاجي (Orbital cellulitis)

تنجم هذه الحالة عن عدوى تصيب الأنسجة الرخوة والدهون التي تحيط بالعين، وتتميز بوجود إفرازات من الأنف أو العين، وتكون أكثر شيوعًا في الأطفال.

تجلط الجيب الكهفي (Cavernous sinus thrombosis)

ينجم عادة عن العدوى والتخثر في الأوردة خلف مقلة العين، ويوصى بالعلاج الفوري بالمضادات الحيوية، ومميعات الدَّم، والراحة.

الصداع النصفي (Migraine headache)

لكن أهم ما يميز الصداع النصفي غياب شلل العين، مع وجود تاريخ عائلي للإصابة به.

التهاب الجيوب الأنفية (Sinusitis)

قد تشخص هذه المتلازمة تشخيصًا خاطئًا كونها مضاعفات التهاب الجيوب الأنفية، بسبب وجود التهاب الجيب الكهفي، وعدم الانتباه لتورم الجَفْن الذي يصاحب أمراض الحجاج مثل: