د/أمينة شلبي
أثبتت الدراسات أن حوالى 5% إلى 10% من المرضى الذين يعانون سرطان الدَّم الليمفاوي المزمن (Chronic lymphocetic lukemia CLL) يتطور إلى حالة خطرة من سرطان الغدد اللمفاوية الذي يطلق عليه متلازمة ريختر أو ريختر سيندروم أو تحول ريختر ( Richter syndrome or Richter transformation).
معظم هذه الحالات تكون مصحوبة بنوع من أنواع سرطان الغدد الليمفاوية وهو (Diffuse large B _cell lymphoma, DLBCL).
قبل أن يتعرض المريض لمتلازمة ريختر يكون فعلًا مصاب بسرطان الدَّم الليمفاوي المزمن (CLL)
ما سرطان الدَّم الليمفاوي المزمن (Chronic lymphocytic lukemia)؟
هو نوع من أنواع سرطان الدَّم والنخاع العظمى _نسيج إسفنجي داخل العظم مسؤول عن تكوين خلايا الدَّم_ يحدث تتطور في حالة المريض ببطء شديد ولذا يسمى بسرطان مزمن ويصيب نوع معين من أنواع خلايا الدَّم البيضاء تسمى الليمفوسايت ( Lymphocytes) التي تساعد الجسم على مهاجمة العدوى.
غالبًا ما يصيب كبار السن وليس من السهل أن يشعر المريض بأعراض إلا في حالة متقدمة من المرض.
أسبابه
هذا المرض يحدث نتيجة طفرة جينية للحمض النووي للخلايا المسؤولة عن تكوين الدَّم، وتؤدي هذه الطفرة إلى تكوين خلايا ليمفوسايت غير طبيعية وغير فعالة تتجمع في الدَّم وبعض الأعضاء مسببة مشكلات كثيرة في الجسم.
الجدير بالذكر أنها تتجمع فى النخاع العظمي وتدخل فى عملية تكوين الدم.
هذه الخلايا غير الطبيعية يمكنها أن تعيش وتتزايد بينما خلايا الليمفوسايت العادية والفعالة تموت.
عوامل الخطورة
العوامل التي تزيد من خطورة سرطان الدَّم الليمفاوي المزمن :
- السن : غالبًا هذا المرض يصيب كبار السن.
- العرق.
- وجود تاريخ عائلي للإصابة بأحد أنواع سرطان الدَّم ونخاع العظم.
- التعرض للكيماويات :
التعرض لبعض المبيدات العشبية أو المبيدات الحشرية وكذلك الكيماويات التي تستخدم في بعض الحروب مثل :حرب فيتنام تزيد من خطورة سرطان الدَّم الليمفاوي المزمن.
أعراضه
- تضخم غير مؤلم في الغدد اللمفاوية.
- حمى.
- إرهاق.
- تضخم الطحال مما يسبب ألم في الجزء العلوي الأيسر من البطن.
- التعرق الليلي.
- نقص الوزن لسبب غير معروف.
- تكرار العدوى.
المضاعفات
بعض المضاعفات التي يمكن أن تحدث لمريض سرطان الدَّم الليمفاوي المزمن :
- تكرار العدوى:غالبًا يتعرض مريض سرطان الدَّم الليمفاوي المزمن إلى عدوى متكرره و تحدث غالبًا في الجهاز التنفسي.
- التحول إلى نوع شرس من السرطان:عدد قليل من المرضى المصابين بسرطان الدَّم الليمفاوي المزمن تتحول إلى نوع شرس من سرطان الغدد الليمفاوية يسمى (Diffuse large B_ cell lymphoma, DLBCL) الذي يطلق عليه بعض الأطباء متلازمة ريختر أو تحول ريختر.
- زيادة الإصابة بأنواع أخرى من السرطان مثل سرطان الجلد أو سرطان الرئة والجهاز الهضمي.
- مشاكل في الجهاز المناعي:
تحدث بعض المضاعفات في الجهاز المناعي لمريض سرطان الدَّم الليمفاوي المزمن إذ أنه يبدأ بمهاجمة خلايا الدَّم الحمراء والصفائح الدموية.
التشخيص:
يحدث بعدة اختبارات
- اختبار الدَّم
ويلاحظ فيه
- عدد خلايا الدَّم: زيادة خلايا الليمفوسايت في الدَّم يشير إلى الإصابة بسرطان الدَّم الليمفاوي المزمن.
- تحديد نوع خلايا الليمفوسايت في الدَّم: يتحدد باختبارات معينة مثل:Flow cytometry and immunophenotyping يتبين خلالها تحديد ما إذا كان زيادة خلايا الدَّم البيضاء بسبب سرطان الدَّم الليمفاوي المزمن أو لأي سبب أخر.
- الكشف عن وجود أي طفرات جينية في خلايا الليمفوسايت:
يتم ذلك باختبار يسمى ( Fluorescenc in situ hyperdization FISH) يختبرالكروموسوم الموجود في خلايا الليمفوسايت للكشف عن وجود طفرات جينية.
بعد التشخيص تتحدد المرحلة التي وصل إليها المريض بجهازين
- جهاز الريا ( Rai system) يُستخدم كثيرًا في الولايات المتحدة.
يحدد مراحل المرض إلى 5 مراحل من (0_4) وقسمها الأطباء إلى ثلاث مراحل تبعًا لخطورتها، وهي كالآتي
- أقل خطورة وهي المرحلة 0: يكون هناك زيادة في عدد خلايا الليمفوسايت Lymphocyte، ولا يوجد تضخم في الغدد اللمفاوية في الجسم وعدد خلايا الدَّم الحمراء والصفائح الدموية تكاد تكون طبيعية.
- متوسطة الخطورة (المرحلة الأولى والثانية) : كثرة خلايا الليمفوسايت في الدَّم, من الممكن وجود تضخم في الغدد الليمفاوية والطحال والكبد وعدد خلايا الدَّم الحمراء والصفائح الدموية تكاد تكون طبيعية.
- عالية الخطورة (المرحلة الرابعة والخامسة) :زيادة عدد خلايا الليمفوسايت وتضخم الغدد الليمفاوية والطحال والكبد, نقص خلايا الدَّم الحمراء والصفائح الدموية.
المرحلة الأقل خطورة لا تحتاج علاج أما المرحلة متوسطة الخطورة والمرحلة عالية الخطورة لابد أن يخضع المريض لعلاج.
- جهاز البنت( Binet system )يُستخدم أكثر في أوروبا.
متلازمة ريختر
حالة نادرة تحدث لمرضى سرطان الدَّم الليمفاوي المزمن وتتحول إلى نوع أكثر شراسة يعرف بسرطان الغدد الليمفاوية من النوع الاهودجيكيني (Non_Hodgkin lymphoma (NHL). _وهو سرطان يصيب الجهاز الليمفاوي الذي يعد جزء مهم من الجهاز المناعي في جسم الإنسان. _
تتكون خلايا الدَّم البيضاء (الليمفوسايت) غيرالطبيعية وغير الفعالة نتيجة حدوث طفرة جينية للخلايا المسؤولة عن تكوين الدَّم وتسبب السرطان سبب هذه الطفرة ما زال مجهولا.
المريض المصاب بمتلازمة ريختر يعانى تطور سريع لحالته المرضية مما يجعلها أكثر شراسة وأصعب في العلاج ومميتة في كثير من الأحيان.
أعراض متلازمة ريختر
- ورم في الغدد الليمفاوية في الرقبة والإبط والبطن و بين الفخذين.
- نقص ملحوظ في الوزن.
- حمى وعرق ليلى.
- إرهاق شديد.
- ضيق التنفس.
- دوار.
- حدوث كدمات أو نزيف مبالغ فيه نتيجة نقص الصفائح الدموية.
أسباب متلازمة ريختر:
تزداد خلايا الدَّم البيضاء (الليمفوسايت) في الجسم عن المعدل الطبيعي نتيجة حدوث طفرة جينية في الخلايا المسؤولة عن تكوين الدَّم، وتتزاحم في الغدد الليمفاوية وتسبب حدوث أورام سرطانية.
علاج متلازمة ريختر:
استجابة ريختر سيندروم للعلاج ضعيفة، استخدام العلاج يعد وسيلة لزيادة عمر المريض لمدة أطول. طرق علاج ريختر سيندروم :
- العلاج الكيماوي (chemotherapy): يقتل الخلايا سريعة النمو وكذلك الخلايا السرطانية مثل: Rituximab and Rituxan.
- العلاج المناعي ( Immunotherapy): يحفز الجهاز المناعي للتعرف على الخلايا السرطانية ومهاجمتها.ويستخدم منه أنواع كثيرة مثل: doxorubicin and vincristine.
- الجمع بين العلاج الكيماوي والعلاج المناعي : يخضع المريض لمجموعة من الأدوية مثل (R_ Hyper CVAD) وهو عبارة عن ( Rituximab , Hyperfractionated cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and dexamethasone). هذه الطريقة من العلاج تؤدي إلى تحسن ولكن ليس هناك نتائج فعالة على المدى البعيد.
- زراعة الخلايا الجذعية : هذه الطريقة تساعد في زيادة البقاء على قيد الحياة لمدة أطول.
الرعاية الداعمة
لا بد أن يعلم مريض متلازمة ريختر أن عليه زيارة الطبيب المعالج بانتظام للكشف أن أي مضاعفات، يقدم الطبيب الرعاية الداعمة للمريض التي تساعد في منع أو علاج أي مضاعفات.
تتضمن الرعاية الصحية:
فحص السرطان:يفحص الطبيب المعالج مريض متلازمة ريختر بصفة دورية للكشف عن ظهور أنواع أخري من السرطان.
التطعيمات لمنع العدوي:ينصح الطبيب أن يتلقى المريض نوع معين من التطعيم لمنع العدوي مثل لِقاح الإنفلونزا.
الرعاية الطبية المتخصصة:لا بد من إجراء فحص طبي شامل خلال فترة العلاج وكذلك بعد تلقي العلاج.
في النهاية لابد لأي شخص من متابعة حالته الصحية وعند الشعور بأي تعب أو تغير في الحالة الصحية اللجوء إلي الطبيب المعالج.
تشخيص المرض في المراحل الأولى يكون من السهل جدًا علاجه والحماية من حدوث أي تطورات خطيرة للمرض.
أقرأ أيضا
الجهاز اللمفاوي | ما تكوينه وكيف يعمل؟
مراجعة عامة/ د. إسراء صبحي
مراجع طبي د. أروى سمير
التحرير: د.أحمد فوزي
